ব্রুগাদা সিনড্রোম একটি বিরল রোগ যা কার্ডিয়াক ইনভলভমেন্ট দ্বারা চিহ্নিত। এটি সাধারণত হার্ট রেট (অ্যারিথমিয়া) বৃদ্ধি করে। এই হার্ট রেট বেড়ে যাওয়ার ফলে নিজেই ধড়ফড়ানি, মূর্ছা বা মৃত্যু পর্যন্ত হতে পারে। (2)

কিছু রোগীর কোনো উপসর্গ নাও থাকতে পারে। যাইহোক, হার্টের পেশীতে এই সত্য এবং স্বাভাবিকতা সত্ত্বেও, হার্টের বৈদ্যুতিক ক্রিয়াকলাপে হঠাৎ পরিবর্তন বিপজ্জনক হতে পারে।

এটি একটি জেনেটিক প্যাথলজি যা প্রজন্ম থেকে প্রজন্মে প্রেরণ করা যায়।

সঠিক বিস্তার (প্রদত্ত জনসংখ্যায় নির্দিষ্ট সময়ে রোগের ক্ষেত্রে সংখ্যা) এখনও অজানা। যাইহোক, এর অনুমান 5 / 10. এটি একটি বিরল রোগ যা রোগীদের জন্য মারাত্মক হতে পারে। (000)

Brugada সিন্ড্রোম প্রধানত তরুণ বা মধ্যবয়সী বিষয় প্রভাবিত করে। এই প্যাথলজিতে পুরুষের প্রাধান্য দৃশ্যমান, সেখানে জীবনের অন্তর্নিহিত দুর্বল স্বাস্থ্যবিধি না থাকলেও। এই পুরুষের প্রাধান্য সত্ত্বেও, ব্রুগাদা সিনড্রোম দ্বারা মহিলারাও প্রভাবিত হতে পারে। এই রোগে আক্রান্ত পুরুষদের এই বৃহত্তর সংখ্যা বিভিন্ন পুরুষ / মহিলা হরমোন সিস্টেম দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়। প্রকৃতপক্ষে, টেস্টোস্টেরন, একচেটিয়াভাবে পুরুষ হরমোন, প্যাথলজিকাল ডেভেলপমেন্টে বিশেষাধিকারী ভূমিকা পালন করবে।

এই পুরুষ / মহিলাদের প্রাধান্য অনুমান অনুযায়ী পুরুষদের জন্য 80/20 অনুপাত দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়। ব্রুগাদা সিন্ড্রোমের 10 জন রোগীর জনসংখ্যার মধ্যে 8 জন পুরুষ এবং 2 জন মহিলা।

এপিডেমিওলজিক্যাল গবেষণায় দেখা গেছে যে জাপান এবং দক্ষিণ -পূর্ব এশিয়ার পুরুষদের মধ্যে এই রোগ বেশি দেখা যায়। (2)

ব্রুগাদা সিনড্রোমের ক্ষেত্রে, প্রাথমিক লক্ষণগুলি অস্বাভাবিকভাবে উচ্চ হৃদস্পন্দন শুরুর আগে দৃশ্যমান হয়। জটিলতা এড়াতে এবং বিশেষত কার্ডিয়াক অ্যারেস্টের জন্য এই প্রথম লক্ষণগুলি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিহ্নিত করতে হবে।

এই প্রাথমিক ক্লিনিকাল প্রকাশের মধ্যে রয়েছে:

• হার্টের বৈদ্যুতিক অস্বাভাবিকতা;
• ধড়ফড়ানি;
• মাথা ঘোরা।

এই রোগের একটি বংশগত উৎপত্তি এবং একটি পরিবারের মধ্যে এই সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে উপস্থিতি এই বিষয়ে রোগের সম্ভাব্য উপস্থিতি নিয়ে প্রশ্ন উত্থাপন করতে পারে।

অন্যান্য লক্ষণগুলি রোগের বিকাশের জন্য কল করতে পারে। প্রকৃতপক্ষে, ব্রুগাদা সিন্ড্রোম আক্রান্ত প্রায় ৫ জন রোগীর মধ্যে ১ জন অ্যাট্রিয়াল ফাইব্রিলেশন (হৃদযন্ত্রের পেশীগুলির একটি ডিসিনক্রোনাইজড ক্রিয়াকলাপের বৈশিষ্ট্য) বা এমনকি হৃদস্পন্দনের অস্বাভাবিক উচ্চ হার উপস্থাপন করেছে।

রোগীদের মধ্যে জ্বরের উপস্থিতি ব্রুগাদা সিনড্রোমের সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলি খারাপ হওয়ার ঝুঁকি বাড়ায়।

কিছু ক্ষেত্রে, হার্টের অস্বাভাবিক ছন্দ অব্যাহত থাকতে পারে এবং ভেন্ট্রিকুলার ফাইব্রিলেশন হতে পারে। পরের ঘটনাটি অস্বাভাবিক দ্রুত এবং অসংযত কার্ডিয়াক সংকোচনের ধারার সাথে মিলে যায়। সাধারণত, হার্ট রেট স্বাভাবিক অবস্থায় ফিরে আসে না। হার্টের পেশীর বৈদ্যুতিক ক্ষেত্র প্রায়ই প্রভাবিত হয় যার ফলে হার্ট পাম্পের কার্যকারিতা বন্ধ হয়ে যায়।

ব্রুগাদা সিনড্রোম প্রায়শই হঠাৎ কার্ডিয়াক অ্যারেস্টের দিকে পরিচালিত করে এবং তাই বিষয়টির মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। প্রভাবিত বিষয়গুলি হল, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, একটি সুস্থ জীবনধারা সহ তরুণরা। দ্রুত চিকিত্সা প্রতিষ্ঠার জন্য রোগ নির্ণয় দ্রুত কার্যকর হওয়া উচিত এবং এইভাবে প্রাণঘাতীতা এড়ানো উচিত। যাইহোক, এই রোগ নির্ণয় প্রায়ই দৃষ্টিকোণ থেকে স্থাপন করা কঠিন যেখানে উপসর্গ সবসময় দেখা যায় না। এটি ব্রুগাদা সিন্ড্রোমের সাথে কিছু বাচ্চাদের আকস্মিক মৃত্যুর ব্যাখ্যা দেয় যারা দৃশ্যমান ভীতিকর লক্ষণ দেখায় না। (2)

ব্রুগাদা সিন্ড্রোম রোগীদের হৃদযন্ত্রের পেশী কার্যকলাপ স্বাভাবিক। এর বৈদ্যুতিক ক্রিয়াকলাপের মধ্যে অসঙ্গতিগুলি অবস্থিত।

হৃদয়ের পৃষ্ঠে ছোট ছিদ্র (আয়ন চ্যানেল) আছে। ক্যালসিয়াম, সোডিয়াম এবং পটাসিয়াম আয়নগুলিকে হৃৎপিণ্ডের কোষের ভিতরে প্রবেশের অনুমতি দেওয়ার জন্য এটি নিয়মিত হারে খোলা এবং বন্ধ করার ক্ষমতা রাখে। এই আয়নিক আন্দোলনগুলি তখন হৃদয়ের বৈদ্যুতিক ক্রিয়াকলাপের উৎপত্তিতে। একটি বৈদ্যুতিক সংকেত তখন হৃৎপিণ্ডের পেশীর উপর থেকে নিচের দিকে ছড়িয়ে যেতে পারে এবং এভাবে হৃদযন্ত্রকে সংকোচন করতে দেয় এবং রক্তের "পাম্প" এর ভূমিকা পালন করতে পারে।

ব্রুগাদা সিনড্রোমের উৎপত্তি জেনেটিক। বিভিন্ন জেনেটিক মিউটেশন রোগের বিকাশের কারণ হতে পারে।

প্যাথলজিতে সবচেয়ে বেশি জড়িত জিন হল SCN5A জিন। সোডিয়াম চ্যানেলগুলি খোলার অনুমতি দেয় এমন তথ্য প্রকাশের সময় এই জিনটি কার্যকর হয়। এই আগ্রহের জিনের মধ্যে একটি পরিবর্তন এই আয়ন চ্যানেলগুলি খোলার অনুমতি দেয় প্রোটিন উৎপাদনে একটি পরিবর্তন ঘটায়। এই অর্থে, সোডিয়াম আয়নগুলির প্রবাহ ব্যাপকভাবে হ্রাস পায়, হৃদস্পন্দন ব্যাহত করে।

SCN5A জিনের দুটি কপির একটি মাত্র উপস্থিতি আয়নিক প্রবাহে ব্যাধি সৃষ্টি করা সম্ভব করে। অথবা, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, একজন আক্রান্ত ব্যক্তির এই দুইজন পিতামাতার একজন আছে যাদের সেই জিনের জন্য জেনেটিক মিউটেশন আছে।

এছাড়াও, অন্যান্য জিন এবং বাহ্যিক কারণগুলিও হৃদযন্ত্রের পেশীর বৈদ্যুতিক ক্রিয়াকলাপের স্তরে ভারসাম্যহীনতার উত্স হতে পারে। এই কারণগুলির মধ্যে, আমরা চিহ্নিত করি: কিছু ওষুধ বা দেহে সোডিয়ামের ভারসাম্যহীনতা। (2)

রোগ ছড়ায় by একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী স্থানান্তর। হয়, আগ্রহের জিনের দুটি কপির মধ্যে শুধুমাত্র একটির উপস্থিতি রোগের সাথে সম্পর্কিত ফেনোটাইপ বিকাশের জন্য যথেষ্ট। সাধারণত, একজন আক্রান্ত ব্যক্তির এই দুই বাবা -মায়ের মধ্যে একজনের মিউটেটেড জিন থাকে। যাইহোক, বিরল ক্ষেত্রে, এই জিনে নতুন পরিবর্তন দেখা দিতে পারে। এই পরের ঘটনাগুলি এমন বিষয় নিয়ে উদ্বেগ প্রকাশ করে, যাদের পরিবারের মধ্যে এই রোগের একটি কেস নেই। (3)

রোগের সাথে যুক্ত ঝুঁকির কারণগুলি জেনেটিক।

আসলে, ব্রুগাদা সিনড্রোমের সংক্রমণ স্বতoস্ফূর্ত প্রভাবশালী। হয়, রোগের সাক্ষ্য দেওয়ার জন্য বিষয়টির জন্য মিউটেটেড জিনের দুটি কপির মধ্যে কেবল একটির উপস্থিতি প্রয়োজন। এই অর্থে, যদি দুইজন পিতামাতার মধ্যে একজন স্বার্থের জিনে মিউটেশন উপস্থাপন করে, তবে রোগের উল্লম্ব সংক্রমণ অত্যন্ত সম্ভাব্য।

রোগের নির্ণয় প্রাথমিক ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের উপর ভিত্তি করে। প্রকৃতপক্ষে, এটি সাধারণ অনুশীলনকারীর একটি মেডিকেল পরীক্ষা অনুসরণ করে, বিষয়টিতে রোগের বৈশিষ্ট্যগত লক্ষণগুলি লক্ষ্য করে, যাতে রোগের বিকাশ ঘটতে পারে।

এর পরে, ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস নিশ্চিত করতে বা না করার জন্য কার্ডিওলজিস্টের কাছে যাওয়ার পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে।

একটি ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম (ইসিজি) হল এই সিনড্রোম নির্ণয়ের সোনার মান। এই পরীক্ষা হৃদস্পন্দনের পাশাপাশি হার্টের বৈদ্যুতিক কার্যকলাপ পরিমাপ করে।

ব্রুগাদা সিনড্রোম সন্দেহ হলে, ওষুধের ব্যবহার যেমন: আজমালাইন বা এমনকি ফ্লাইকিনাইড রোগের সন্দেহযুক্ত রোগীদের মধ্যে এসটি সেগমেন্টের উচ্চতা প্রদর্শন করা সম্ভব করে তোলে।

অন্যান্য হৃদরোগের সম্ভাব্য উপস্থিতি পরীক্ষা করার জন্য একটি ইকোকার্ডিওগ্রাম এবং / অথবা চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) প্রয়োজন হতে পারে। এছাড়াও, রক্ত ​​পরীক্ষা রক্তে পটাশিয়াম এবং ক্যালসিয়ামের মাত্রা পরিমাপ করতে পারে।

ব্রুগাদা সিনড্রোমের সাথে জড়িত SCN5A জিনে অস্বাভাবিকতার সম্ভাব্য উপস্থিতি চিহ্নিত করার জন্য জেনেটিক পরীক্ষা করা সম্ভব।

এই ধরণের প্যাথলজির জন্য মানসম্মত চিকিৎসা কার্ডিয়াক ডিফাইব্রিলেটরের ইমপ্লান্টেশনের উপর ভিত্তি করে। পরেরটি পেসমেকারের মতো। অস্বাভাবিক উচ্চ বিট ফ্রিকোয়েন্সি থাকলে এই যন্ত্রটি সম্ভব করে তোলে, বৈদ্যুতিক শক প্রদান করে যা রোগীকে হার্টের স্বাভাবিক ছন্দ ফিরে পেতে দেয়।

বর্তমানে, এই রোগের চিকিৎসার জন্য কোন ড্রাগ থেরাপি নেই। এছাড়াও, ছন্দবদ্ধ ব্যাধি এড়াতে কিছু ব্যবস্থা নেওয়া যেতে পারে। বিশেষ করে পর্যাপ্ত ওষুধ খেয়ে ডায়রিয়া (শরীরে সোডিয়ামের ভারসাম্যকে প্রভাবিত করে) বা এমনকি জ্বরের কারণে উচ্ছেদের ক্ষেত্রে এটি ঘটে। (2)