সৌম্য কিন্তু পুনরাবৃত্ত এবং যা স্থানীয়ভাবে খুব আক্রমণাত্মক, ডেসময়েড টিউমার বা আক্রমণাত্মক ফাইব্রোমাটোসিস হতে পারে, টিস্যু এবং পেশী খাম (অ্যাপোনুরোসিস) থেকে বিকশিত বিরল টিউমার। অনির্দেশ্য উন্নয়ন, তারা ব্যথা এবং উল্লেখযোগ্য কার্যকরী অস্বস্তির উৎস হতে পারে। ব্যবস্থাপনা জটিল এবং একটি বহুমাত্রিক বিশেষজ্ঞ দলের হস্তক্ষেপ প্রয়োজন।

সংজ্ঞা

ডেসময়েড টিউমার বা আক্রমনাত্মক ফাইব্রোমাটোসিস হল ফাইবারাস কোষ দিয়ে গঠিত বিরল টিউমার যা ফাইব্রোব্লাস্ট নামক ফাইবারাস টিস্যুতে স্বাভাবিক কোষের অনুরূপ। সংযোজক টিউমার ("নরম" টিস্যু টিউমার) শ্রেণীর অন্তর্গত, এগুলি পেশী বা পেশী খাম (অ্যাপোনুরোস) থেকে বিকাশ লাভ করে।

এগুলি সৌম্য টিউমার - এগুলি মেটাস্টেসের কারণ নয় - তবে খুব অনির্দেশ্য বিবর্তনের কারণ, যা প্রায়শই স্থানীয়ভাবে খুব আক্রমণাত্মক এবং খুব পুনরাবৃত্তিমূলক প্রমাণিত হয় এমনকি যদি কিছু সামান্য বিকশিত হয় বা এমনকি স্বতaneস্ফূর্তভাবে ফিরে যাওয়ার সম্ভাবনা থাকে।

এগুলি শরীরের যে কোনও জায়গায় দেখা দিতে পারে। উপরিভাগের ফর্মগুলি অগ্রাধিকারে অঙ্গ এবং পেটের দেয়ালে পৌঁছায়, তবে ঘাড় এবং মাথা (ছোট বাচ্চাদের মধ্যে) বা বক্ষও আসন হতে পারে। এছাড়াও ডেসময়েড টিউমারের গভীর রূপ রয়েছে (অন্তra-পেটের স্থানীয়করণ)।

কারণসমূহ

ডেসময়েড টিউমারের উৎপত্তি দুর্বলভাবে বোঝা যায়, কিন্তু হরমোনাল এবং জেনেটিক ফ্যাক্টরদের জড়িত থাকার কারণে এটিকে বহুমুখী বলে মনে করা হয়।

দুর্ঘটনাজনিত বা সার্জিক্যাল ট্রমা (দাগ) তাদের উপস্থিতির অন্যতম কারণ বলে মনে হয়, পাশাপাশি প্রসব (পেটের দেয়ালের স্তরে)।

লক্ষণ

ইমেজিং পরীক্ষাগুলি একটি অনুপ্রবেশকারী ভরের উপস্থিতি দেখায় যা সময়ের সাথে বৃদ্ধি পায়। রোগ নির্ণয় প্রধানত সিটি (কম্পিউটেড টমোগ্রাফি বা সিটি) এর উপর ভিত্তি করে ইন্ট্রা-পেটের টিউমারের জন্য বা অন্যান্য টিউমারের জন্য এমআরআই (ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং)।

রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য একটি বায়োপসি প্রয়োজন। বিভ্রান্তির ঝুঁকি বাতিল করতে, হিস্টোলজিকাল বিশ্লেষণ (একটি মাইক্রোস্কোপের অধীনে পরীক্ষা) এই টিউমারের অভিজ্ঞতার সাথে প্যাথলজি বিশেষজ্ঞ বিশেষজ্ঞ দ্বারা পরিচালিত হতে হবে।

সম্ভাব্য মিউটেশন সনাক্ত করার পাশাপাশি জেনেটিক পরীক্ষা করা যেতে পারে।

সংশ্লিষ্ট ব্যক্তিরা

ডেসময়েড টিউমার বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই প্রাপ্তবয়স্কদের প্রভাবিত করে, প্রায় 30 বছর বয়সে। এই রোগটি প্রধানত মহিলাদের প্রভাবিত করে। শিশুরাও আক্রান্ত হতে পারে, বিশেষ করে কিশোর বয়সে। 

এটি একটি বিরল টিউমার (সমস্ত টিউমারের 0,03%), প্রতি মিলিয়ন বাসিন্দাদের প্রতি বছর মাত্র 2 থেকে 4 টি নতুন ফ্রিকোয়েন্সি নিয়ে উপস্থিত হয়।

ঝুঁকির কারণ

পারিবারিক অ্যাডিনোমাটাস পলিপোসিস দ্বারা ক্ষতিগ্রস্ত পরিবারগুলিতে, একটি বিরল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রোগ যা কোলন গুণের অস্তিত্ব দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, ডেসময়েড টিউমার হওয়ার ঝুঁকি সাধারণ জনগোষ্ঠীর তুলনায় বেশি এবং প্রায় 10 থেকে 15%অনুমান করা হয়। এটি এই রোগের সাথে জড়িত APC (টিউমার সাপ্রেসার জিন) নামক জিনে মিউটেশনের সাথে যুক্ত।

যাইহোক, আক্রমণাত্মক ফাইব্রোমাটোসিসের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে বিক্ষিপ্তভাবে দেখা যায় (বংশগত পটভূমি ছাড়া)। এই অ-প্রেরণযোগ্য ক্ষেত্রে প্রায় 85% ক্ষেত্রে, কোষের টিউমার রূপান্তর তারপর জিনের দুর্ঘটনাজনিত পরিবর্তনের সাথে যুক্ত হয় CTNNB1, একটি প্রোটিনের পরিবর্তন ঘটায় যা টিউমার বিস্তার নিয়ন্ত্রণে জড়িত বিটা-ক্যাটেনিন।

ফোলা

ডেসময়েড টিউমার ফোলাভাব সৃষ্টি করে যা প্যালপেশনে দৃ firm়, মোবাইল, কখনও কখনও খুব বড় "বল" হিসাবে সনাক্ত করা হয় যা প্রায়শই কাছাকাছি জৈব কাঠামো মেনে চলে।

ব্যথা

টিউমারটি নিজেই ব্যথাহীন কিন্তু এর অবস্থানের উপর নির্ভর করে গুরুতর পেশী, পেট বা স্নায়ু ব্যথা হতে পারে।

কার্যকরী জিন

প্রতিবেশী টিস্যুতে লাগানো কম্প্রেশন বিভিন্ন কার্যকরী অস্বাভাবিকতার কারণ হতে পারে। স্নায়ুর সংকোচন, উদাহরণস্বরূপ, একটি অঙ্গের গতিশীলতা হ্রাসের কারণ হতে পারে। গভীর ফর্মগুলি রক্তনালী, অন্ত্র বা মূত্রনালী ইত্যাদি প্রভাবিত করে।

জড়িত অঙ্গের কার্যকারিতা হ্রাস সম্ভব।

কিছু ডেসময়েড টিউমারেরও জ্বর থাকে।

কোনও মানসম্মত থেরাপিউটিক কৌশল নেই এবং এটি একটি বিশেষজ্ঞ বহুবিধ দল দ্বারা কেস-বাই-কেস ভিত্তিতে সিদ্ধান্ত নেওয়া হয়।

স্থিতিশীল ডেসময়েড টিউমার বেদনাদায়ক হতে পারে এবং ব্যথার চিকিৎসার প্রয়োজন হয়। 

সক্রিয় নজরদারি

পূর্বে অনুশীলন করা হয়েছিল, অস্ত্রোপচার এখন একটি রক্ষণশীল পদ্ধতির পক্ষে পরিত্যাগ করা হয়েছে যা কখনও কখনও ভারী চিকিত্সা চাপানোর আগে টিউমারের বিবর্তনকে নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করে থাকে যা প্রয়োজন হবে না।

এমনকি যখন টিউমার স্থিতিশীল থাকে, ব্যথা ব্যবস্থাপনা প্রয়োজন হতে পারে।

পেয়েছেন

যখন সম্ভব হয় তখন ডেসময়েড টিউমারের সম্পূর্ণ অস্ত্রোপচার অপসারণকে অগ্রাধিকার দেওয়া হয় এবং টিউমারের সম্প্রসারণ এটিকে প্রধান কার্যকরী ক্ষতি না করেই অনুমতি দেয় (যেমন একটি অঙ্গ বিচ্ছেদ)।

রঁজনরশ্মি দ্বারা চিকিত্সা

এটি ব্যবহার করা যেতে পারে ডেসময়েড টিউমারকে পুনরুদ্ধার করার জন্য বা এটিকে স্থিতিশীল করার জন্য, অগ্রগতির ক্ষেত্রে, পুনরুত্থান বা অস্ত্রোপচারের পরে পুনরাবৃত্তির ঝুঁকি হ্রাস করতে। ক্রমবর্ধমান ব্যক্তিদের উপর এর ক্ষতিকর প্রভাবের কারণে এবং শিশুদের মধ্যে খুব কম ব্যবহার করা হয়। 

ড্রাগ চিকিত্সা

বিভিন্ন অণুর কমবেশি সুপ্রতিষ্ঠিত দক্ষতা থাকে এবং এগুলি একা বা সংমিশ্রণে ব্যবহৃত হয়। বিশেষ করে, ট্যামোক্সিফেন, একটি সক্রিয় অ্যান্টি-ইস্ট্রোজেন ড্রাগ ব্যবহার করা হয় যখন টিউমার এই মহিলা হরমোনের প্রতি সংবেদনশীল, নন-স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি ড্রাগস, বিভিন্ন ধরনের কেমোথেরাপির (মেথোট্রেক্সেট, ভিনব্লাস্টাইন / ভিনোরেলবাইন, পেগাইলেটেড লাইপোসোমাল ডক্সোরুবিসিন) অথবা আণবিক থেরাপিউটিকস ট্যাবলেট হিসাবে দেওয়া টিউমার বৃদ্ধিকে (ইমাটিনিব, সোরাফেনিব) বাধা দেয় এমন ওষুধগুলিকে লক্ষ্য করে।

অন্যান্য চিকিত্সা

• টিউমারগুলিকে হিমায়িত করে ধ্বংস করার জন্য সাধারণ অ্যানেশেসিয়ার অধীনে ক্রায়োথেরাপি প্রয়োগ করা হয়

  - 80 ° সে।

• বিচ্ছিন্ন অঙ্গের ইনফিউশনে শুধুমাত্র আক্রান্ত অঙ্গের মধ্যে উচ্চ মাত্রার কেমোথেরাপি দেওয়া হয়।

এই পদ্ধতিগুলি শুধুমাত্র ফ্রান্সের কয়েকটি বিশেষজ্ঞ কেন্দ্রে দেওয়া হয়।

বিবর্তন

প্রায় 70% ক্ষেত্রে, টিউমারের স্থানীয় পুনরাবৃত্তি পরিলক্ষিত হয়। অস্ত্রোপচারের জটিলতা ছাড়া, বিশেষ করে পেটের টিউমারের ক্ষেত্রে গুরুত্বপূর্ণ পূর্বাভাস জড়িত নয়।