শৈশবে গ্রোথ হরমোনের অতিরিক্ত নিtionসরণের কারণে গিগান্টিজম হয়, যার ফলে উচ্চতা অনেক বড় হয়। এই অত্যন্ত বিরল অবস্থাটি প্রায়শই পিটুইটারি গ্রন্থির একটি সৌম্য টিউমার, পিটুইটারি অ্যাডেনোমার বিকাশের সাথে যুক্ত হয়। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, গবেষণা জেনেটিক কারণগুলির ঘন ঘন জড়িত থাকার বিষয়টি উন্মোচন করেছে। চিকিত্সা কঠিন এবং প্রায়শই বহুমুখী হয়।

Gigantism হল অ্যাক্রোমেগালির খুব বিরল রূপ, গ্রোথ হরমোনের অত্যধিক নিtionসরণের কারণে সৃষ্ট একটি অবস্থা, যাকে GHও বলা হয় গ্রোথ হরমোন, ou হরমোন সোমাটোট্রোপ (STH)। 

যখন এটি বয়berসন্ধির আগে ঘটে (কিশোর এবং শিশু অ্যাক্রোমেগালি), যখন হাড়ের কার্টিলেজগুলি এখনও একত্রিত হয় না, এই হরমোনীয় অস্বাভাবিকতার সাথে দৈর্ঘ্য এবং পুরো শরীরের হাড়ের অত্যধিক এবং দ্রুত বৃদ্ধি ঘটে। এবং বিশালতার দিকে নিয়ে যায়।

এই রোগে আক্রান্ত শিশুরা অস্বাভাবিকভাবে লম্বা হয়, ছেলেরা কিশোর বয়সে 2 মিটার বা তার বেশি পৌঁছায়।

সাধারণত, মস্তিষ্কের গোড়ায় একটি ছোট গ্রন্থি দ্বারা গ্রোথ হরমোন রক্তে বের হয় যাকে বলা হয় পিটুইটারি গ্রন্থি। শিশুদের মধ্যে, এর প্রধান ভূমিকা হল বৃদ্ধির প্রচার করা। পিটুইটারি গ্রন্থি দ্বারা বৃদ্ধি হরমোনের উৎপাদন নিজেই GHRH দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয় (বৃদ্ধি হরমোন-মুক্ত হরমোন), নিকটবর্তী হাইপোথ্যালামাস দ্বারা উত্পাদিত একটি হরমোন।

পিটুইটারি গ্রন্থিতে একটি সৌম্য টিউমারের উপস্থিতির কারণে প্রায়শই বিশালাকার হরমোন হাইপারসেক্রেশন হয়, যাকে বলা হয় পিটুইটারি অ্যাডেনোমা: হরমোন উৎপাদনকারী কোষের বিস্তার তার মাত্রা অস্বাভাবিক উচ্চতার ব্যাখ্যা করে।

1% এরও কম ক্ষেত্রে, পিটুইটারি গ্রন্থি অতিরিক্ত সক্রিয় হয় কারণ এটি জিএইচআরএইচ দ্বারা অত্যধিক উদ্দীপিত হয়, যা শরীরের যে কোন জায়গায় অবস্থিত একটি টিউমার দ্বারা অতিরিক্ত উত্পাদিত হয়।

লক্ষণ

লক্ষণীয় ত্বরিত বৃদ্ধির মুখে উচ্চতা বৃদ্ধির সন্দেহ করা হয় (উচ্চতা বৃদ্ধির বক্ররেখা গড় বক্ররেখার সাথে তুলনা করা হয়), যখন শিশুটি তার পরিবারের অন্যান্য সদস্যদের তুলনায় অনেক লম্বা হয়। ক্লিনিকাল পরীক্ষায় বিশালতার সাথে যুক্ত অন্যান্য অস্বাভাবিকতা প্রকাশ পায় (লক্ষণ দেখুন)।

রক্ত পরীক্ষার মাধ্যমে রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করা হয়, যার মধ্যে গ্রোথ হরমোনের বারবার পরিমাপের পাশাপাশি গ্লুকোজ ব্রেকিং পরীক্ষা অন্তর্ভুক্ত থাকে - একটি চিনিযুক্ত পানীয় শোষণের পর রক্তের গ্লুকোজের মাত্রা বৃদ্ধি সাধারণত বৃদ্ধি হরমোনের নিtionসরণ হ্রাস করে, যা বিষয়গুলিতে পরিলক্ষিত হয় না বিশালতা

ইমেজিং পরীক্ষাগুলি টিউমারকে খুঁজে বের করার জন্য করা হয় যা বিশালতা সৃষ্টি করে:

• এমআরআই (ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং) হল পিটুইটারি অ্যাডেনোমা দেখার জন্য পছন্দের পরীক্ষা;
• স্ক্যানারটি প্রধানত অগ্ন্যাশয়, ডিম্বাশয় বা অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিতে GHRH নিtingসরণকারী টিউমার খুঁজতে ব্যবহৃত হয়;
• রেডিওগ্রাফি হাড়ের বৃদ্ধির অস্বাভাবিকতাকে আপত্তিকর করা সম্ভব করে তোলে।

পিটুইটারি অ্যাডেনোমার উপস্থিতি পিটুইটারির কার্যক্রমে বিভিন্ন মাত্রায় হস্তক্ষেপ করতে পারে। বৃদ্ধির হরমোন ছাড়াও, এটি প্রোল্যাক্টিন (ল্যাক্টেশন হরমোন) এবং অন্যান্য হরমোন তৈরি করে যাদের ভূমিকা অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি, থাইরয়েড গ্রন্থি এবং যৌনাঙ্গ গ্রন্থি থেকে নিtionsসরণ সৃষ্টি করে। তাই একটি সম্পূর্ণ হরমোনাল মূল্যায়ন প্রয়োজন।

টিউমার অপটিক স্নায়ুগুলিকে সংকুচিত করতে পারে এবং চাক্ষুষ ব্যাঘাত ঘটাতে পারে, তাই পুঙ্খানুপুঙ্খ চক্ষু পরীক্ষার প্রয়োজন।

অন্যান্য অতিরিক্ত পরীক্ষার জন্য অনুরোধ করা যেতে পারে বিভিন্ন অসুবিধা যা মূল্যবোধের সাথে যুক্ত হতে পারে।

সংশ্লিষ্ট ব্যক্তিরা

বড়দের প্রভাবিতকারী অ্যাক্রোমেগালির চেয়ে বিশালতা খুবই বিরল, যদিও এই অবস্থা নিজেই খুব কম (প্রতি মিলিয়ন বাসিন্দার প্রতি 3 থেকে 5 টি নতুন কেস)। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে, মাত্র একশো বড়ো ঘটনা চিহ্নিত করা হয়েছে।

ছেলেদের মধ্যে সামগ্রিকভাবে দৈত্যবাদ প্রাধান্য পায়, কিন্তু কিছু প্রাথমিক ফর্ম প্রধানত নারী

ঝুঁকির কারণ

Gigantism সাধারণত নিজেকে একটি বিচ্ছিন্ন এবং বিক্ষিপ্ত হরমোনীয় প্যাথলজি হিসাবে উপস্থাপন করে, অর্থাৎ যে কোনো বংশগত প্রেক্ষাপটের বাইরে ঘটছে। কিন্তু পারিবারিক পিটুইটারি অ্যাডেনোমাসের বিরল ঘটনা রয়েছে, ম্যাককিউন-অ্যালব্রিঘ সিনড্রোম, টাইপ 1 মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাজিয়া (এনইএম 1) বা নিউরোফাইব্রোমোটোসিসের মতো বংশগত মাল্টিটুমার সিন্ড্রোমের একটি উপাদানও হতে পারে। ।

সাম্প্রতিক বছরগুলিতে বংশগত বা না, পিটুইটারি দৈত্যের সাথে সম্পর্কিত বেশ কিছু জেনেটিক এবং জিনোমিক অস্বাভাবিকতা চিহ্নিত করা হয়েছে। বেলজিয়ামের এন্ডোক্রিনোলজিস্ট অ্যালবার্ট বেকার্স দ্বারা সমন্বিত একটি বৃহৎ পূর্বনির্ধারিত আন্তর্জাতিক অধ্যয়ন, যা বিশালতার 208 টি ক্ষেত্রে আচ্ছাদিত, এইভাবে 46% ক্ষেত্রে জিনগত কারণগুলির জড়িত থাকার বিষয়টি তুলে ধরে। 

তাদের বিশাল আকৃতি ছাড়াও, শিশু এবং কিশোর -কিশোরীরা বিশালতা সহ তাদের প্যাথলজি সম্পর্কিত অন্যান্য প্রকাশ উপস্থাপন করতে পারে:

• মাঝারি (ঘন ঘন) স্থূলতা,
• মাথার খুলির আয়তনের একটি অতিরঞ্জিত উন্নয়ন (ম্যাক্রোসেফালি), বিশেষ মুখের বৈশিষ্ট্যগুলির সাথে যুক্ত বা না
• চাক্ষুষ ব্যাঘাত যেমন দৃষ্টি ক্ষেত্রের পরিবর্তন বা দ্বিগুণ দৃষ্টি,
• পাতলা আঙ্গুল দিয়ে অস্বাভাবিকভাবে বড় হাত ও পা,
• পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি,
• কার্ডিওভাসকুলার ব্যাধি,
• সৌম্য টিউমার,
• হরমোনজনিত রোগ…

বিশালাকার শিশুদের পরিচালনার লক্ষ্য তাদের বৃদ্ধির হরমোনের অত্যধিক নিtionসরণ নিয়ন্ত্রণ করা, যার জন্য সাধারণত বিভিন্ন চিকিৎসার পদ্ধতি প্রয়োগ করা প্রয়োজন।

অস্ত্রোপচার চিকিত্সা

পিটুইটারি অ্যাডেনোমার সার্জিক্যাল অপসারণ একটি প্রথম সারির চিকিত্সা হিসাবে পছন্দ করা হয়। এটি একটি কঠিন অপারেশন, যা প্রায়শই অনুনাসিকভাবে করা যায় যদিও অ্যাডেনোমা বড় (ম্যাক্রোডেনোমা) হলে ক্র্যানিয়াম খোলার প্রয়োজন হয়।

যখন টিউমার খুব বড় বা মস্তিষ্কের গুরুত্বপূর্ণ কাঠামোর খুব কাছাকাছি, তখন এটি অপারেশন করা যায় না।

রঁজনরশ্মি দ্বারা চিকিত্সা

অস্ত্রোপচারের পাশাপাশি যে কোন অবশিষ্ট টিউমার কোষ ধ্বংস করতে এবং পুনর্বিবেচনার টিউমার (প্রায় ত্রিশটি সেশন) চিকিত্সার জন্য এক্স-রে বিকিরণের সুপারিশ করা যেতে পারে। এই কৌশলটি ব্যথাহীন কিন্তু বিভিন্ন রোগের জন্য দায়ী হরমোনের ভারসাম্যহীনতার কারণ হতে পারে।

সম্প্রতি, গামা ছুরি রেডিও সার্জারি কৌশল চালু করা হয়েছে। স্ক্যাল্পেলের পরিবর্তে, এটি গামা বিকিরণ ব্যবহার করে, এক্স-রে-এর চেয়ে অনেক বেশি শক্তিশালী এবং অনেক বেশি সুনির্দিষ্ট, একসঙ্গে টিউমার ধ্বংস করতে। এটি ছোট টিউমারের জন্য সংরক্ষিত।

বৃদ্ধি হরমোন নিtionসরণ কমাতে কার্যকরী অণু অস্ত্রোপচার এবং বিকিরণ থেরাপির সাথে যুক্ত হতে পারে, বিশেষ করে যদি টিউমার অপসারণ অসম্পূর্ণ হয়। থেরাপিউটিক অস্ত্রাগারে সোমাটোস্ট্যাটিন এবং ডোপামিনের অ্যানালগ রয়েছে, যা বেশ কার্যকর কিন্তু উল্লেখযোগ্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হতে পারে।