Le Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম একটি দ্বারা চিহ্নিত জিনগত রোগের একটি গ্রুপ সংযোগকারী টিস্যু অস্বাভাবিকতা, যে, সমর্থনকারী টিস্যু.  

রোগের বিভিন্ন রূপ রয়েছে¹, অধিকাংশ একটি আছে জয়েন্টগুলির হাইপারল্যাক্সিটি, দ্য খুব ইলাস্টিক ত্বক এবং ভঙ্গুর রক্তনালী. সিন্ড্রোম বৌদ্ধিক ক্ষমতা প্রভাবিত করে না।

কারণসমূহ

Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম হল একটি জেনেটিক ব্যাধি যা কোলাজেনের উৎপাদনকে প্রভাবিত করে, একটি প্রোটিন যা ত্বক, টেন্ডন, লিগামেন্ট এবং সেইসাথে অঙ্গ ও অঙ্গের দেয়ালের মতো সংযোগকারী টিস্যুতে স্থিতিস্থাপকতা এবং শক্তি দেয়। রক্তনালী. বিভিন্ন জিনের মিউটেশন (উদাহরণস্বরূপ ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1) রোগের বিভিন্ন রূপ অনুসারে বিভিন্ন উপসর্গের জন্য দায়ী।

Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম (EDS) এর বেশিরভাগ রূপ অটোসোমাল প্রভাবশালী অবস্থার দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। এই রোগের জন্য দায়ী একজন অভিভাবক যে মিউটেশন বহন করে, তাই তাদের প্রতিটি সন্তানের কাছে এই রোগটি ছড়ানোর 50% সম্ভাবনা থাকে। কিছু ক্ষেত্রে স্বতঃস্ফূর্ত মিউটেশনের মাধ্যমেও দেখা দেয়।

জটিলতা

এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোমে আক্রান্ত বেশিরভাগ লোকেরা তুলনামূলকভাবে স্বাভাবিক জীবনযাপন করেন, যদিও তাদের শারীরিক কার্যকলাপের উপর নিষেধাজ্ঞা রয়েছে। জটিলতাগুলি এডিএসের ধরণের উপর নির্ভর করে।

• সুবিধা ক্ষত গুরুত্বপূর্ণ।
• সুবিধা দীর্ঘস্থায়ী জয়েন্ট ব্যথা.
• প্রারম্ভিক আর্থ্রাইটিস।
• Un পক্বতা সূর্যের এক্সপোজারের কারণে অকাল।
• অস্টিওপোরোসিস।

ভাস্কুলার-টাইপ ইডিএস (টাইপ IV এসইডি)যুক্ত ব্যক্তিরা আরও গুরুতর জটিলতার ঝুঁকিতে থাকে, যেমন গুরুত্বপূর্ণ রক্তনালী বা অঙ্গ যেমন অন্ত্র বা জরায়ু ফেটে যাওয়া। এই জটিলতাগুলি মারাত্মক হতে পারে।

প্রাদুর্ভাব

বিশ্বব্যাপী এহলারস-ড্যানলোস সিনড্রোমের সকল প্রকারের প্রাদুর্ভাব 1 জনের মধ্যে প্রায় 5000 জন। টাইপ হাইপারমোবাইল, সবচেয়ে সাধারণ, অনুমান করা হয় 1 10 মধ্যে, যখন ভাস্কুলার প্রকার, বিরল, 1টির মধ্যে 250টিতে উপস্থিত। রোগটি মহিলা এবং পুরুষ উভয়কেই প্রভাবিত করে বলে মনে হয়।