রাইয়ের সিনড্রোম একটি বিরল অ-প্রদাহজনক রোগ যা লিভার এবং মস্তিষ্কের মারাত্মক ক্ষতি করতে পারে। যদি এই রোগের দ্রুত চিকিৎসা না করা হয়, তাহলে এটি অপরিবর্তনীয় মস্তিষ্কের ক্ষতি করতে পারে বা এমনকি ব্যক্তির জন্য প্রাণঘাতী হতে পারে।

রাইয়ের সিন্ড্রোম দ্বারা প্রায়শই প্রভাবিত হওয়া বিষয়গুলি শিশু এবং 20 বছরের কম বয়সী প্রাপ্তবয়স্করা। তবে, বয়স্ক প্রাপ্তবয়স্কদের ক্ষেত্রে ইতিমধ্যে চিহ্নিত করা হয়েছে। (1)

ফ্রান্সে এই প্যাথলজির ব্যাপকতা (প্রদত্ত জনসংখ্যায় নির্দিষ্ট সময়ে রোগের ক্ষেত্রে সংখ্যা) প্রতি 0.08 শিশুর প্রতি 100 কেসের সমান।

অ্যাসপিরিন গ্রহণের সময় এবং রাইয়ের সিনড্রোমের বিকাশের সময় যুক্তরাষ্ট্রে একটি কারণ এবং প্রভাব লিঙ্ক সামনে রাখা হয়েছে।

এই সম্পর্কটি তখন ফ্রান্সে মূল্যায়ন করা হয়েছিল (1995 এবং 1996 এর মধ্যে)। পরেরটি 8 বছরের কম বয়সী 15 শিশুর এই সিন্ড্রোমের শিকার এবং অ্যাসপিরিন গ্রহণের অনুমতি দেয়। অ্যাসপিরিনের বেনিফিট / রিস্ক রেশিও নিয়ে প্রশ্ন করা সত্ত্বেও সতর্ক করা সত্ত্বেও কার্যকর হয়নি। অ্যাসপিরিনের প্রেসক্রিপশনের প্রতি এই বিশেষ মনোযোগ ভাইরাল রোগ, যেমন চিকেনপক্স, ইনফ্লুয়েঞ্জা, ইত্যাদি শিশুদের নিয়ে উদ্বিগ্ন।

এই অর্থে, ANSM (ন্যাশনাল এজেন্সি ফর হেলথ অ্যান্ড মেডিসিন) এই সত্যটি প্রতিষ্ঠা করেছে যে এই ধরনের ভাইরাসে আক্রান্ত শিশুদের এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড (অ্যাসপিরিন) দেওয়া উচিত নয় যদি না অন্য সব ব্যবস্থা ব্যর্থ হয়। । উপরন্তু, বমি, স্নায়বিক রোগ, চেতনার ব্যাঘাত বা অস্বাভাবিক আচরণের ক্ষেত্রে, এই চিকিত্সা অবশ্যই বন্ধ করতে হবে। (3)

রাইয়ের সিনড্রোমের সাথে সর্বাধিক সম্পর্কিত লক্ষণগুলি হল: (1)

- কোন অন্তর্নিহিত কারণে বমি করা;

- অলসতা: আগ্রহ, উৎসাহ এবং শক্তির অভাব;

- তন্দ্রা;

- শ্বাস বৃদ্ধি;

- মৃগীরোগী অধিগ্রহণ.

এই "সাধারণ" লক্ষণগুলি প্রায়শই ভাইরাল সংক্রমণের মাত্র কয়েক দিন পরে উপস্থিত হয়।

কিছু ক্ষেত্রে, এই প্রাথমিক লক্ষণগুলি আরও গুরুতর পর্যায়ে অগ্রসর হতে পারে: (1)

- ব্যক্তিত্বের ব্যাধি: বিরক্তি, উত্তেজনা, আক্রমণাত্মক আচরণ ইত্যাদি;

- বিভ্রান্তি এবং উদ্বেগের অবস্থা যা কখনও কখনও হ্যালুসিনেশনের সাথে যুক্ত হতে পারে;

- চেতনা হারানো যা কোমা হতে পারে।

শিশুর মধ্যে এই সিন্ড্রোমের সন্দেহের প্রাথমিকভাবে ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত।

যদিও এই ধরণের উপসর্গগুলি অগত্যা রাইয়ের সিনড্রোমের সাথে যুক্ত নয়, তবে প্যাথলজির বিকাশ নিশ্চিত বা না করার জন্য অনুমানটি যাচাই করা প্রয়োজন। এই ক্ষেত্রে, শৈশবে অ্যাসপিরিনের সম্ভাব্য গ্রহণ সম্পর্কে ডাক্তারকে সতর্ক করা অপরিহার্য যা এই সিন্ড্রোমের বিকাশের সাথে যুক্ত হতে পারে। তদুপরি, যদি শিশুর পূর্বে অ্যাসপিরিন খাওয়ার প্রেসক্রিপশন না থাকে, তাহলে রোগের বিকাশের সম্ভাবনা বাদ দেওয়া যেতে পারে। (1)

রাইয়ের সিনড্রোমের সঠিক উৎপত্তি বর্তমানে অজানা। যাইহোক, এই রোগের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে শিশু এবং তরুণ প্রাপ্তবয়স্কদের (20 বছরের কম বয়সী) একটি ভাইরাল সংক্রমণ থেকে পুনরুদ্ধার এবং বিশেষ করে ইনফ্লুয়েঞ্জা বা চিকেনপক্স নিয়ে উদ্বেগ প্রকাশ করে। এছাড়াও, এই রোগীদের এই ভাইরাল সংক্রমণের চিকিৎসায় অ্যাসপিরিনের প্রেসক্রিপশন ছিল। এই অর্থে, ভাইরোসিসের অ্যাসপিরিনের সাথে চিকিত্সা এটিকে প্রায়শই পাওয়া কারণ হিসাবে তৈরি করে।

 এই প্যাথলজির বিকাশে একটি অতিরিক্ত উপাদান কোষের ভিতরে ছোট ছোট কাঠামোর সৃষ্টি করে: মাইটোকন্ড্রিয়া, যা ক্ষতিগ্রস্ত হয়।

এই সেলুলার কাঠামো কোষের বিকাশের জন্য প্রয়োজনীয় শক্তি সরবরাহ করে। লিভারের সঠিক ক্রিয়াকলাপের জন্য এগুলি বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ। প্রকৃতপক্ষে, মাইটোকন্ড্রিয়া রক্তের প্রবাহ থেকে টক্সিন ফিল্টার করে এবং শরীরের রক্তে শর্করার (চিনির মাত্রা) নিয়ন্ত্রণেও জড়িত।

এই প্রেক্ষাপটে যেখানে এই হেপাটিক নিয়ন্ত্রক প্রক্রিয়াগুলি প্রভাবিত হয়, লিভার ধ্বংস হতে পারে। বিষাক্ত রাসায়নিক উৎপাদনের ফলে লিভার ধ্বংস হয়। রক্ত প্রবাহের মধ্য দিয়ে যাওয়ার মাধ্যমে, এই বিষগুলি পুরো জীব এবং বিশেষ করে মস্তিষ্কের ক্ষতি করতে পারে। (1)

অন্যান্য অসুস্থতাগুলিও রাইয়ের সিনড্রোমের সাথে যুক্ত লক্ষণগুলির কারণ হতে পারে। এই অর্থে, এই ধরনের সিন্ড্রোমের নির্ণয় নির্দিষ্ট পরিস্থিতিতে বাতিল করা যেতে পারে। এই অন্যান্য প্যাথলজির মধ্যে রয়েছে:

- মেনিনজাইটিস: মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডকে আচ্ছাদিত প্রতিরক্ষামূলক ঝিল্লির প্রদাহ;

- এনসেফালাইটিস: মস্তিষ্কের প্রদাহ;

- রোগের একত্রীকরণ বিপাকীয় ব্যাধি জীবের রাসায়নিক বিক্রিয়াকে প্রভাবিত করে। সবচেয়ে সাধারণ হল: acyl-CoA মিডিয়াম চেইন ডিহাইড্রোজেনেস (MCADD)।

রাইয়ের সিন্ড্রোমের প্রধান ঝুঁকির কারণ হল ফ্লু-এর মতো ভাইরাল সংক্রমণ বা চিকেনপক্সের চিকিত্সা করার সময় প্রধানত অ্যাসপিরিন গ্রহণ করা শিশু বা তরুণদের।

এই রোগের রোগ নির্ণয় রোগীর উপসর্গ এবং তার ইতিহাসের পরিপ্রেক্ষিতে একটি বিশেষ রোগ নির্ণয়ের মাধ্যমে শুরু হয়, বিশেষ করে একটি ভাইরাল সংক্রমণের চিকিৎসার সময় অ্যাসপিরিন গ্রহণের বিষয়ে।

রক্ত এবং প্রস্রাব বিশ্লেষণ রাইয়ের সিনড্রোম নির্ণয়ের অনুমতি দেয় এই অর্থে যে এই রোগের বিষাক্ত বৈশিষ্ট্যগুলি শরীরের এই তরল পদার্থগুলিতে পাওয়া যেতে পারে। শরীরের জন্য এই ক্ষতিকর পদার্থের উপস্থিতি লিভারের অস্বাভাবিক কার্যকারিতার উৎস।

অন্যান্য পরীক্ষাগুলিও সিন্ড্রোমের প্রদর্শনের বস্তু হতে পারে:

- স্ক্যানার, মস্তিষ্কের যে কোন ফোলাভাব তুলে ধরা সম্ভব করে তোলে;

- একটি কটিদেশীয় পাঞ্চার, যার সময় সেরিব্রোস্পাইনাল তরলের একটি নমুনা মেরুদণ্ড থেকে নেওয়া হয় এবং ব্যাকটেরিয়া বা ভাইরাসের সম্ভাব্য উপস্থিতি পরীক্ষা করার জন্য বিশ্লেষণ করা হয়;

- লিভারের বায়োপসি, যেখানে লিভারের টিস্যুর নমুনা নেওয়া হয় এবং রেই সিনড্রোমের সাথে সম্পর্কিত কোষের উপস্থিতি বা অনুপস্থিতি নির্ধারণের জন্য একটি মাইক্রোস্কোপের নিচে পরীক্ষা করা হয়।

রোগ নির্ণয় করার সাথে সাথেই রোগের চিকিৎসা বাস্তবায়ন করতে হবে।

চিকিৎসার লক্ষ্য হলো উপসর্গগুলি কমানো এবং গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলিকে তাদের কাজ সম্পাদন করার পাশাপাশি মস্তিষ্ককে রোগের সম্ভাব্য ক্ষতির হাত থেকে রক্ষা করা।

বিপুল সংখ্যক ওষুধ সেবন করা যেতে পারে, সাধারণত শিরায়, যেমন:

- ইলেক্ট্রোলাইট এবং তরল, যা শরীরের লবণ, খনিজ এবং পুষ্টির ভারসাম্য পুনরুদ্ধার করা সম্ভব করে (বিশেষত রক্ত ​​প্রবাহে গ্লাইসেমিয়া);

- মূত্রবর্ধক: লিভারকে তার কার্যক্রমে সহায়তা করতে;

- অ্যামোনিয়া ডিটক্সিফায়ার;

- এন্টিকনভালসেন্টস, মৃগীরোগের খিঁচুনির চিকিৎসায়।

শিশুর শ্বাস নিতে অসুবিধা হয় এমন পরিবেশে শ্বাসযন্ত্রের সহায়তাও নির্ধারণ করা যেতে পারে।

একবার মস্তিষ্কে ফোলা কমে গেলে, শরীরের অন্যান্য গুরুত্বপূর্ণ কাজগুলি সাধারণত স্বাভাবিক অবস্থায় ফিরে আসে। (1)