বিষয়বস্তু
সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা: সংজ্ঞা, চিকিত্সা
স্ক্লেরোডার্মা হল প্রদাহজনিত রোগ যা ত্বকের স্ক্লেরোটিক ঘন হয়ে যায়। দুটি প্রধান ফর্ম রয়েছে: স্থানীয় স্ক্লেরোডার্মা, যাকে "মরফিয়া "ও বলা হয়, যা ত্বককে উদ্বেগ করে এবং কখনও কখনও গভীর আকারে অন্তর্নিহিত মাস্কুলো-এপোনুরোটিক এবং কঙ্কাল প্লেন এবং সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা যা ত্বক এবং অঙ্গগুলির সাথে সম্পর্কিত।
সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার সংজ্ঞা
সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা একটি বিরল রোগ যা প্রত্যেক পুরুষের জন্য women জন মহিলাকে প্রভাবিত করে, যা সাধারণত ৫০ থেকে 3০ বছর বয়সের মধ্যে হয়ে থাকে, যা ত্বক এবং নির্দিষ্ট অঙ্গের টিস্যু ফাইব্রোসিস সৃষ্টি করে, বিশেষ করে পাচনতন্ত্র, ফুসফুস, কিডনি এবং হার্ট। এই শেষ organs টি অঙ্গের সম্পৃক্ততা প্রায়ই মারাত্মক জটিলতা সৃষ্টি করে।
এর বিকাশ সাধারণত বছরের পর বছর ধরে ছড়িয়ে পড়ে, যা ফ্লেয়ার-আপ দ্বারা চিহ্নিত।
রায়নাউডের সিনড্রোম
ঠান্ডায় নির্দিষ্ট আঙ্গুলের ব্লিচিং দ্বারা রায়নাউডের সিনড্রোম চিহ্নিত করা হয়। এটি প্রায়শই স্ক্লেরোডার্মার প্রথম লক্ষণ, বিশেষত যখন এটি দ্বিপক্ষীয় হয়, কয়েক সপ্তাহ থেকে কয়েক বছর পর্যন্ত অন্যান্য লক্ষণের আগে উপস্থিত হয় (দেরি যত কম হবে, প্রেগনোসিস তত বেশি প্রতিকূল হবে) এবং এটি 95% ক্ষেত্রে উপস্থিত থাকে স্ক্লেরোডার্মা ।
ডাক্তার একটি নখের ক্যাপিলারোস্কোপি (কিউটিকলের জাহাজের একটি শক্তিশালী ম্যাগনিফাইং গ্লাস এবং নখের ভাঁজ সহ পরীক্ষা) করে যা স্ক্লেরোডার্মার পক্ষে দেখায়:
- কৈশিক লুপগুলির একটি বিরল প্রতিক্রিয়া,
- মেগা-কৈশিক
- কখনও কখনও pericapillary edema এর অস্তিত্ব
- কিউটিকুলার হাইপারকেটেরোসিস,
- এরিথেমা,
- খালি চোখে দৃশ্যমান মাইক্রোহেমোরেজ।
স্কিন স্ক্লেরোসিস
আঙ্গুলের কাছে
আঙুলগুলি প্রাথমিকভাবে ফুলে যায় এবং আঙুলের ছাপ অদৃশ্য হওয়ার প্রবণতার সাথে কুণ্ডলী হয়। তারপরে ত্বক টানটান হয়ে যায়, আঙ্গুলের পাল্পগুলির একটি "চুষা" দিক দেয়
তারপরে আঙ্গুলগুলি ধীরে ধীরে মৃদু হয়ে যায় এবং নমনীয়তায় ফিরে যায়।
স্কেলেরোসিসের জটিলতা, বেদনাদায়ক আলসারেটেড ঘা পাল্পাইটিসে ঘটে
অন্য এলাকা সমূহ
স্ক্লেরোসিস মুখে ছড়িয়ে পড়তে পারে (মুখ মসৃণ এবং জমে যায়;
নাক এবং মুখের খোলার হ্রাস যা "পার্স পকেটে" বিকিরণ ভাঁজ দ্বারা বেষ্টিত), অঙ্গ এবং ট্রাঙ্ক কাঁধ, ট্রাঙ্ক এবং অঙ্গগুলিকে মসৃণ এবং শীতল চেহারা দেয়।
তেলেঙ্গিয়েক্টাসিয়াস
এগুলি ছোট বেগুনি জাহাজ যা এক থেকে 2 মিলিমিটারের রক্তবর্ণ দাগে একত্রিত হয় এবং যা মুখ এবং হাতের উপর বিকাশ করে।
ক্যালসিনোসিস
এগুলি শক্ত নোডুলস, সাদা যখন তারা পৃষ্ঠতল হয়, যা যখন তারা ত্বকের সংস্পর্শে আসে তখন একটি চকচকে মাশ ছেড়ে যেতে পারে। এগুলি হাত এবং পায়ে বেশি দেখা যায়।
শ্লেষ্মা জড়িত
মৌখিক শ্লেষ্মা প্রায়ই চোখের পাশাপাশি শুষ্ক হয়। একে বলা হয় সিক্কা সিনড্রোম।
অঙ্গ স্ক্লেরোসিস
হজমশক্তি
খাদ্যনালীর অংশগ্রহণ 75% ক্ষেত্রে উপস্থিত থাকে, যা গ্যাস্ট্রোইসোফেজিয়াল রিফ্লাক্স, গিলতে অসুবিধা বা এমনকি খাদ্যনালীর আলসার দ্বারা প্রকাশিত হয়।
ক্ষুদ্রান্ত্রটি ফাইব্রোসিস বা এমনকি ভিলাস এট্রোফি দ্বারা প্রভাবিত হয়, কখনও কখনও একটি ম্যালাবসর্পশন সিন্ড্রোমের জন্য দায়ী, অন্ত্রের পেরিস্টালসিসের গতি কমে যাওয়ার কারণে, মাইক্রোবিয়াল অত্যধিক বৃদ্ধি এবং অন্ত্রের ছদ্ম-বাধার ঝুঁকি প্রকাশ করে।
ফুসফুস এবং হৃদয়
পালমোনারি ইন্টারস্টিশিয়াল ফাইব্রোসিস 25% রোগীদের মধ্যে ঘটে, শ্বাসযন্ত্রের ব্যাধিগুলির জন্য দায়ী যা দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার কারণ হতে পারে, আক্রান্ত রোগীদের মৃত্যুর একটি প্রধান কারণ।
মৃত্যুর দ্বিতীয় প্রধান কারণ হল পালমোনারি ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, পালমোনারি ফাইব্রোসিস, পালমোনারি আর্টারি ড্যামেজ বা কার্ডিয়াক ড্যামেজের কারণে। পরেরটি মায়োকার্ডিয়াল ইস্কেমিয়া, "মায়োকার্ডিয়াল রায়নাউডের ঘটনা" এবং ফাইব্রোসিসের সাথে যুক্ত।
কিডনি
কিডনি ক্ষতির ফলে ম্যালিগন্যান্ট হাইপারটেনশন এবং কিডনি বিকল হয়ে যায়
লোকোমোটার ডিভাইস
জয়েন্টগুলোতে (পলিআর্থারাইটিস), টেন্ডন, হাড় (ডিমিনারালাইজেশন, দূরবর্তী হাড় ধ্বংস) এবং পেশী (পেশী ব্যথা এবং দুর্বলতা) এর ক্ষতি হয়।
সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার চিকিত্সা
ফাইব্রোসিসের বিরুদ্ধে লড়াই
মনিটরিং অপরিহার্য এবং অনেক চিকিৎসা আছে যা চেষ্টা করা যেতে পারে কারণ তাদের কার্যকারিতা ব্যক্তি থেকে ব্যক্তি পর্যন্ত ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। ব্যবহৃত চিকিৎসার মধ্যে আমরা কলচিসিন, ডি-পেনিসিলামাইন, ইন্টারফেরন γ, কর্টিসোন, সিক্লোস্পোরিন ইত্যাদি উল্লেখ করতে পারি।
নিয়মিত শারীরিক ব্যায়াম, ম্যাসেজ এবং পুনর্বাসন গতিশীলতা বজায় রাখার এবং পেশী ক্ষয়ের বিরুদ্ধে লড়াই করার চেষ্টা করে।
রায়নাউডের সিনড্রোম
ঠান্ডার বিরুদ্ধে সুরক্ষা এবং ধূমপান বন্ধ করা ছাড়াও, ভ্যাসোডিলেটর যেমন ক্যালসিয়াম চ্যানেল ব্লকার: ডাইহাইড্রোপাইরিডাইনস (নিফেডিপাইন, অ্যামলোডিপাইন ইত্যাদি) বা বেনজোথিয়াজিন (ডিলটিয়াজেম) ব্যবহার করা হয়। যদি ক্যালসিয়াম চ্যানেল ব্লকার অকার্যকর হয়, ডাক্তার অন্যান্য ভাসোডিলেটর নির্ধারণ করে: প্রাজোসিন, কনভার্টিং এনজাইম ইনহিবিটারস, সার্টান, ট্রিনিট্রিন, ইলোপ্রস্ট ইত্যাদি।
তেলেঙ্গিয়েক্টাসিয়াস
এগুলি একটি স্পন্দিত ডাই ভাস্কুলার লেজার বা কেটিপি দ্বারা হ্রাস করা যেতে পারে।
সাবকুটেনিয়াস ক্যালসিনোসিস
ডাক্তার ব্যান্ডেজ, এমনকি কলচিসিনও লিখে দেন। ক্যালসিনোসিসের সার্জিক্যাল এক্সিকশন কখনও কখনও প্রয়োজন হয়।
অন্যান্য অঙ্গের প্রকাশের চিকিত্সা
পরিপাক নালীর
গ্যাস্ট্রোইসোফেজাল রিফ্লাক্সের স্বাস্থ্যকর-খাদ্যতালিকাগত ব্যবস্থাগুলির প্রতি শ্রদ্ধাশীল হওয়া প্রয়োজন: অম্লীয় খাবার এবং অ্যালকোহল নির্মূল করা, বসে থাকা অবস্থায় খাবার খাওয়া, ঘুমাতে বেশ কয়েকটি বালিশের ব্যবহার। পেটের অম্লতা সীমাবদ্ধ করতে ডাক্তার প্রোটন পাম্প ইনহিবিটারস লিখে দেন।
অন্ত্রের পেরিস্টালসিস মন্থর হওয়ার অনুকূল মাইক্রোবিয়াল বিস্তারের সাথে সম্পর্কিত ম্যালাবসর্পশনের ক্ষেত্রে, ডাক্তার প্রতি মাসে এক থেকে দুই সপ্তাহ অন্তর অন্তর এবং চক্রাকারে অ্যান্টিবায়োটিকগুলি নির্ধারণ করেন (অ্যাম্পিসিলিন, টেট্রাসাইক্লাইনস বা ট্রাইমেথোপ্রিম-সালফামেথক্সাজল), আয়রন, ফলিক অ্যাসিডের পরিপূরক সম্পর্কিত এবং ভিটামিন বি 12।
ফুসফুস এবং হৃদয়
পালমোনারি ইন্টারস্টিশিয়াল ফাইব্রোসিসের বিরুদ্ধে, সাইক্লোফসফামাইড একা বা কর্টিসোনের সংমিশ্রণে ব্যবহৃত হয়। সেকেন্ডারি পালমোনারি ইনফেকশন এন্টিবায়োটিক দিয়ে চিকিত্সা করা হয় এবং ইনফ্লুয়েঞ্জা এবং নিউমোকক্কাসের বিরুদ্ধে টিকা দ্বারা পালমোনারি ফাইব্রোসিস খারাপ হওয়ার ঝুঁকি সীমিত।
পালমোনারি ধমনী উচ্চ রক্তচাপের বিরুদ্ধে, ভাসোডিলেটর যেমন নিফেডিপাইন ব্যবহার করা হয়। iloprost এবং esoprostenol।
মায়োকার্ডিয়াল সেচের জন্য, ক্যালসিয়াম চ্যানেল ব্লকার এবং এসিই ইনহিবিটার ব্যবহার করা হয়।
লাগাম
এসিই ইনহিবিটরস যেমন ক্যাপ্টোপ্রিল বা ভাসোডিলেটর যেমন সার্টানস ধমনী উচ্চ রক্তচাপ এবং সংশ্লিষ্ট রেনাল ব্যর্থতাকে সীমাবদ্ধ করে।
পেশী এবং জয়েন্টের ক্ষতি
ডাক্তার জয়েন্টের ব্যথার জন্য নন-স্টেরয়েডাল বা স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি ড্রাগস (কর্টিসোন) লিখে দেন