চারকটের রোগ, যাকে অ্যামিওট্রফিক লেটারাল স্ক্লেরোসিস (ALS) বলা হয় এটি একটি নিউরোডিজেনারেটিভ রোগ। এটি ধীরে ধীরে পৌঁছে যায় নিউরোন এবং পক্ষাঘাত দ্বারা পেশী দুর্বলতা বাড়ে। রোগীদের আয়ু খুব কম থাকে। ইংরেজিতে, এই রোগে আক্রান্ত একজন বিখ্যাত বেসবল খেলোয়াড়ের সম্মানে এটিকে লু গেহরিগের রোগও বলা হয়। "চারকট" নামটি এসেছে ফরাসি নিউরোলজিস্ট থেকে যিনি এই রোগের বর্ণনা দিয়েছেন।

চারকটের রোগে আক্রান্ত নিউরনগুলো হলো মটর নিউরন (বা মোটর নিউরন), যা মস্তিষ্ক থেকে পেশী পর্যন্ত তথ্য এবং চলাচলের আদেশ পাঠানোর জন্য দায়ী। স্নায়ুকোষগুলি ধীরে ধীরে ক্ষয় হয় এবং তারপর মারা যায়। স্বেচ্ছাসেবী পেশীগুলি আর মস্তিষ্ক দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয় না বা উদ্দীপিত হয় না। নিষ্ক্রিয়, তারা শেষ পর্যন্ত কাজ করে না এবং এট্রোফি। এর শুরুতে প্রগতিশীল স্নায়বিক রোগ, আক্রান্ত ব্যক্তি পেশী সংকোচন বা অঙ্গ, বাহু বা পায়ে দুর্বলতায় ভোগে। কারো কারো কথা বলার সমস্যা আছে।

এর অর্জন উপরের মোটর নিউরন মূলত গতিবিধি (ব্র্যাডিকিনেসিয়া), সমন্বয় এবং দক্ষতা হ্রাস এবং স্পাস্টিসিটির সাথে পেশীর শক্তির দ্বারা প্রকাশ পায়। এর অর্জন নিম্ন মোটর নিউরন প্রধানত পেশী দুর্বলতা, খিঁচুনি এবং পেশীগুলির ক্ষয় দ্বারা নিজেকে প্রকাশ করে যা পক্ষাঘাতের দিকে পরিচালিত করে।

চারকোটের রোগ গ্রাস করা কঠিন করে তোলে এবং মানুষকে সঠিকভাবে খাওয়া থেকে বিরত রাখে। অসুস্থ ব্যক্তিরা তখন অপুষ্টিতে ভুগতে পারে বা ভুল পথ অবলম্বন করতে পারে (= শ্বাসযন্ত্রের মাধ্যমে কঠিন পদার্থ বা তরল গ্রহণের সাথে যুক্ত দুর্ঘটনা)। রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে এটি প্রয়োজনীয় পেশীগুলিকে প্রভাবিত করতে পারে শ্বাসক্রিয়া.

বিবর্তনের 3 থেকে 5 বছর পরে, চারকোটের রোগ শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার কারণ হতে পারে যা মৃত্যুর কারণ হতে পারে। এই রোগ, যা মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের একটু বেশি প্রভাবিত করে (1,5 থেকে 1) সাধারণত 60 বছর বয়সের (40 থেকে 70 বছরের মধ্যে) শুরু হয়। এর কারণ অজানা। দশটি ক্ষেত্রে একটিতে জেনেটিক কারণ সন্দেহ করা হয়। রোগের সূত্রপাতের উৎপত্তি সম্ভবত বিভিন্ন কারণ, পরিবেশগত এবং জিনগত উপর নির্ভর করে।

এমন কিছু নেই কোন চিকিৎসা নেই চারকোট রোগ। একটি ওষুধ, রিলুজোল, রোগের অগ্রগতিকে কিছুটা ধীর করে দেয়, এই বিবর্তন এক ব্যক্তির থেকে অন্য ব্যক্তির মধ্যে এবং এমনকি একই রোগীর ক্ষেত্রেও এক সময় থেকে অন্য সময় পর্যন্ত খুব পরিবর্তনশীল। কিছু ক্ষেত্রে, রোগ, যা ইন্দ্রিয়কে প্রভাবিত করে না (দৃষ্টি, স্পর্শ, শ্রবণ, গন্ধ, স্বাদ), কখনও কখনও স্থিতিশীল হতে পারে। ALS- এর খুব কাছ থেকে পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন। ব্যবস্থাপনা মূলত রোগের উপসর্গগুলি উপশম করে।

এই রোগের ব্যাপকতা

চারকোট রোগের গবেষণার জন্য অ্যাসোসিয়েশনের মতে, চারকোট রোগের ঘটনা প্রতি 1,5 জন বাসিন্দার প্রতি বছরে 100 টি নতুন ঘটনা। হয় কাছাকাছি 1000 ফ্রান্সে প্রতি বছর নতুন কেস।

চারকটের রোগ নির্ণয়

ALS নির্ণয় এই রোগকে অন্যান্য স্নায়বিক রোগ থেকে আলাদা করতে সাহায্য করে। এটি কখনও কখনও কঠিন, বিশেষত কারণ রক্তে রোগের কোন নির্দিষ্ট চিহ্নিতকারী নেই এবং রোগের শুরুতে, ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি খুব স্পষ্ট নয়। স্নায়ুবিজ্ঞানী উদাহরণস্বরূপ পেশী বা খিঁচুনিতে শক্ততার সন্ধান করবেন।

রোগ নির্ণয়েও অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে a ইলেক্ট্রোমায়োগ্রাম, পরীক্ষা যা পেশীগুলিতে উপস্থিত বৈদ্যুতিক ক্রিয়াকলাপকে কল্পনা করতে দেয়, মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডের কল্পনা করার জন্য একটি এমআরআই। রক্ত এবং প্রস্রাব পরীক্ষার আদেশও দেওয়া যেতে পারে, বিশেষত অন্যান্য অসুস্থতাকে বাদ দিতে যা ALS- এর সাধারণ লক্ষণ থাকতে পারে।

এই রোগের বিবর্তন

চারকটের রোগ তাই পেশীর দুর্বলতা দিয়ে শুরু হয়। প্রায়শই, এটি প্রথমে হাত এবং পা প্রভাবিত করে। তারপর জিহ্বার পেশী, মুখ, তারপর শ্বাস প্রশ্বাস।

চারকোট রোগের কারণ

যেমনটি বলা হয়েছে, বর্তমানে 9 টির মধ্যে 10 টি ক্ষেত্রে কারণগুলি অজানা (5 থেকে 10% ক্ষেত্রে বংশগত)। রোগের চেহারা ব্যাখ্যা করতে পারে এমন বেশ কয়েকটি উপায় অনুসন্ধান করা হয়েছে: অটোইমিউন ডিজিজ, রাসায়নিক ভারসাম্যহীনতা ... মুহূর্তের জন্য সাফল্য ছাড়াই।