Craniopharyngioma মস্তিষ্কের একটি বিরল সৌম্য টিউমার। এটি বাড়ার সাথে সাথে এটি মাথাব্যথা, চাক্ষুষ ব্যাঘাত এবং কখনও কখনও উল্লেখযোগ্য হরমোনজনিত ব্যাধি সৃষ্টি করে। একটি গুরুতর রোগ যা একসময় শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য মারাত্মক ছিল, অস্ত্রোপচারের অগ্রগতির জন্য আজ এটির আরও ভাল পূর্বাভাস রয়েছে। যাইহোক, অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ ভারী এবং সূক্ষ্ম থাকে ... জীবনের জন্য হরমোনীয় চিকিত্সা প্রয়োজন হতে পারে।

সংজ্ঞা

ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা একটি সৌম্য-অর্থাৎ, ক্যান্সারবিহীন-ধীর বর্ধনশীল টিউমার যা পিটুইটারি গ্রন্থির কাছে মস্তিষ্কের একটি নির্দিষ্ট এলাকায় বৃদ্ধি পায়।

দীর্ঘ নীরব, এটি মস্তিষ্কের টিস্যুকে সংকুচিত করে যখন এটি বৃদ্ধি পায়, যা ইন্ট্রাক্রানিয়াল হাইপারটেনশন (মাথাব্যাথা, চোখের ব্যাধি) এর লক্ষণ সৃষ্টি করে।

এর পরিমাণের উপর নির্ভর করে, এটি অন্যান্য ক্ষতির কারণ হতে পারে:

• দৃষ্টিশক্তি অস্বাভাবিকতা অপটিক স্নায়ুর ক্ষতির ইঙ্গিত দেয়।
• অন্তocস্রাবের ব্যাধিগুলি পিটুইটারি গ্রন্থির ক্ষতির সাথে যুক্ত, হরমোন সিস্টেমের কন্ডাক্টর।
• স্নায়বিক রোগও হতে পারে।

কারণসমূহ

ভ্রূণে ইতিমধ্যে উপস্থিত ভ্রূণ কোষের অনিয়ন্ত্রিত গুণ টিউমার গঠনের জন্য দায়ী। আমরা কারণ জানি না, কিন্তু আমরা জানি যে বংশগতি জড়িত নয়।

লক্ষণ

একটি ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা উপস্থিতি সন্দেহ করা হয় যখন তার প্রকাশ উপেক্ষা করা খুব গুরুত্বপূর্ণ হয়ে ওঠে।

• রোগ নির্ণয় মূলত মস্তিষ্কের ইমেজিং এর উপর ভিত্তি করে। এমআরআই এবং সিটি স্ক্যান টিউমারের সুনির্দিষ্ট অবস্থান কল্পনা করতে পারে এবং, একটি নিয়ম হিসাবে, এটি অন্যান্য ধরণের মস্তিষ্কের টিউমার থেকে আলাদা করতে পারে।
• হরমোনের মূল্যায়নের ফলে গ্রোথ হরমোন, সেক্স হরমোন বা থাইরয়েড হরমোনের রক্তের ঘাটতিতে সাধারণ ডোজ দিয়ে হাইলাইট করা সম্ভব হয়।
• তরল সীমাবদ্ধতা পরীক্ষা ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস স্ক্রিন করতে ব্যবহৃত হয়। এটি 5 থেকে 15 ঘন্টার জন্য পানীয়ের সম্পূর্ণ অনুপস্থিতির রোগীর পরিণতিগুলি মূল্যায়ন করা সম্ভব করে তোলে। এটি হাসপাতালের পরিবেশে সঞ্চালিত হয়।
• ফান্ডাসের পরীক্ষা অপটিক নার্ভের ক্ষতি প্রকাশ করে।

সংশ্লিষ্ট ব্যক্তিরা

Craniopharyngioma সাধারণত 5 থেকে 15 বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে পাওয়া যায়।

50 জনের মধ্যে একজন হবে উদ্বিগ্ন। Craniopharyngioma 5 বছরের কম বয়সী শিশুদের 14% এরও কম টিউমার উপস্থাপন করে।

ইন্ট্রাক্রানিয়াল হাইপারটেনশন তীব্র মাথাব্যথা, কাশি বা পরিশ্রমের দ্বারা বৃদ্ধি পায়। এটি জেট বমি করার কারণ, খাদ্য গ্রহণ থেকে স্বাধীন।

হরমোনের ব্যাধিগুলি পিটুইটারি গ্রন্থির ক্ষতির সাথে যুক্ত, যা বৃদ্ধির হরমোন এবং বিভিন্ন হরমোন তৈরি করে যা শরীরের অন্যান্য অন্তocস্রাবী গ্রন্থি থেকে নিtionsসরণ নিয়ন্ত্রণ করে এবং হাইপোথ্যালামাসে তৈরি অ্যান্টিডিউরেটিক হরমোন (ঠিক উপরে অবস্থিত) নিসরণ করে।

• বৃদ্ধির হরমোনের উৎপাদনে ঘাটতির কারণে বৃদ্ধির ধীরগতি। এটি একটি ঘন ঘন লক্ষণ, যা তিন সন্তানের মধ্যে একটিতে উপস্থিত।
• অর্ধেকের বেশি ক্ষেত্রে বয়berসন্ধিও বিলম্বিত হয়।
• 20% ক্ষেত্রে, অ্যান্টিডিউরেটিক হরমোন উত্পাদনের অভাব ডায়াবেটিস ইনসিপিডাসের দিকে পরিচালিত করে, যার ফলে অতিরিক্ত প্রস্রাব হয়, রাতে ঘন ঘন প্রস্রাব করা বা বিছানা ভেজানো। শিশু (বা প্রাপ্তবয়স্ক) সব সময় তৃষ্ণার্ত থাকে, সে প্রচুর পান করে, অন্যথায় সে খুব দ্রুত পানিশূন্য হয়ে পড়ে।
• নির্ণয়ের সময় 10 থেকে 25% শিশুদের মধ্যে স্থূলতা, হাইপোথ্যালামাসের ক্ষুধা কেন্দ্রের সংকোচনের ফলে হরমোন ভারসাম্যহীনতা এবং / অথবা অনিয়ন্ত্রিত ক্ষুধার সাথে যুক্ত।

দৃষ্টি ব্যাঘাত প্রধান হতে পারে। অপটিক নার্ভের ক্ষতির ফলে এক বা উভয় চোখে দৃষ্টিশক্তি হ্রাস (অ্যাম্ব্লিওপিয়া) বা এর কারণে দৃষ্টি ক্ষেত্র হ্রাস পায়।

স্নায়বিক রোগগুলি কখনও কখনও উপস্থিত হয়:

• স্মৃতি, শেখার এবং মনোযোগের সমস্যা,
• খিঁচুনি, শরীরের বা মুখের একপাশে পক্ষাঘাত,
• শরীরের তাপমাত্রা নিয়ন্ত্রণে ব্যাঘাত,
• ঘুমের সমস্যা।

অস্ত্রোপচার চিকিত্সা

অস্ত্রোপচারের কৌশলগুলির অগ্রগতি এই একবার মারাত্মক অবস্থার দ্বারা ক্ষতিগ্রস্ত পরিবারগুলিকে নতুন আশা দিয়েছে, এমনকি যদি কিছু চাক্ষুষ বা স্নায়বিক ক্ষতি অপরিবর্তনীয় থাকে। হস্তক্ষেপের লক্ষ্য টিউমার (এক্সিশন) যত তাড়াতাড়ি সম্ভব এবং সম্পূর্ণরূপে অপসারণ করা।

ছোট craniopharyngiomas অনুনাসিকভাবে সরানো যেতে পারে, কিন্তু সাধারণত এটি খুলি খুলতে প্রয়োজন। হস্তক্ষেপ কঠিন থেকে যায়, মৃত্যুর ঝুঁকি 1 থেকে 10%এর মধ্যে।

একটি ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা তিনবারের মধ্যে প্রায় দুইবার পুরোপুরি সরিয়ে ফেলা যায়। অন্যান্য ক্ষেত্রে, মাইক্রোস্কোপিক অবশিষ্টাংশ অপসারণ করা অসম্ভব প্রমাণিত হয় এবং দশটিতে একবার টিউমারের কিছু অংশ অপসারণ করা হয়।

পুনরাবৃত্তি হার 35 থেকে 70% যখন এক্সিশন অসম্পূর্ণ, এবং 15% যখন টিউমার সম্পূর্ণরূপে অপসারণ করা হয়। 

রঁজনরশ্মি দ্বারা চিকিত্সা

এটি পুনরায় বা টিউমারের অবশিষ্টাংশের ক্ষেত্রে দেওয়া যেতে পারে এবং 70% রোগীকে স্থায়ীভাবে নিরাময় করতে দেয়। ব্যথাহীন, বিকিরণ সেশনগুলি প্রায় পনের মিনিট স্থায়ী হয়।

গামা ছুরি (রেডিওচিরুর্গি)

গামা ছুরি রেডিও সার্জারি খুব শক্তিশালী গামা রশ্মি ব্যবহার করে একক বিকিরণে ছোট টিউমার ধ্বংস করে। 

হরমোন চিকিৎসা

অপারেশনের পর পিটুইটারি গ্রন্থি সাধারণত স্থায়ীভাবে ক্ষতিগ্রস্ত হয়। প্রতিস্থাপন হরমোনগুলি হরমোনের ঘাটতি পূরণ করার জন্য পরিচালিত হয়, দৈনন্দিন এবং প্রায়শই জীবনের জন্য:

• গ্রোথ হরমোন শিশুদের জন্য নির্ধারিত হয় যারা ক্রমবর্ধমান বন্ধ হয়ে গেছে, কখনও কখনও প্রাপ্তবয়স্কদের জন্যও বিপাকের ভূমিকার কারণে।
• যৌন হরমোন বয়berসন্ধি এবং পরবর্তীকালে স্বাভাবিক যৌন কার্যকলাপের অনুমতি দেয়। প্রজনন সমস্যার চিকিৎসার জন্য গোনাডোট্রপিন ইনজেকশনও দেওয়া যেতে পারে।
• থাইরয়েড হরমোনগুলি বিপাকের পাশাপাশি কঙ্কাল এবং স্নায়ুতন্ত্রের বিকাশে মৌলিক ভূমিকা পালন করে।
• ডেসমোপ্রেসিন ডায়াবেটিস ইনসিপিডাসের চিকিৎসা করে।
• গ্লুকোকোর্টিকয়েডগুলি স্ট্রেস ম্যানেজমেন্ট এবং বিপাকের জন্য অপরিহার্য।

রোগীর সমর্থন

থেরাপিউটিক শিক্ষা

হরমোন থেরাপি সঠিকভাবে পরিচালনা করা প্রয়োজন।

মানসিক সহায়তা

এটি রোগ নির্ণয়ের ঘোষণা, অপারেশন, পুনরায় প্রত্যাহারের ঝুঁকি বা হরমোনীয় চিকিৎসার সীমাবদ্ধতা মোকাবেলায় সহায়তা করে।

অপ্রতিরোধ্য ক্ষুধা (অতিরিক্ত খাওয়া) অপারেশনের একটি ঘন ঘন ফলাফল, যা হাইপোথ্যালামাসের ক্ষতির সাথে যুক্ত। ক্রমাগত স্ন্যাকিং বা খাবারের বাধ্যবাধকতা নিয়ন্ত্রণ করা প্রায় অসম্ভব বলে প্রমাণিত হয়, যার ফলে কখনও কখনও ওজন বৃদ্ধি পায় এবং মানসিক সমস্যা দেখা দেয়। খাওয়ার রোগে বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নেওয়া সহায়ক হতে পারে।

বিশেষায়িত যত্ন

অপারেশনের পরে, কিছু প্রতিবন্ধীদের বিশেষ ফলোআপের প্রয়োজন হয়।

• 30০% পর্যন্ত রোগীর দৃষ্টি প্রতিবন্ধী।
• স্মৃতি সমস্যাও সাধারণ।