শিশুদের মধ্যে অ্যালবিনিজম সম্পর্কে আপনার যা জানা দরকার

অ্যালবিনিজম কী?

অ্যালবিনিজম আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাধারণত খুব ফর্সা ত্বক এবং চুল দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটা একটা রোগ জেনেটিক্স যা প্রায়শই দৃষ্টির মারাত্মক ক্ষতি করে। এটা আনুমানিক উদ্বেগ 20,000 মানুষ ফ্রান্সে.

অ্যালবিনিজমের কারণ কী হতে পারে?

অ্যালবিনিজমের প্রধান কারণ একটি ত্রুটি থেকে মেলানিন উত্পাদন আক্রান্তদের শরীরে। এর ভূমিকা হল অতিবেগুনী রশ্মির বিরুদ্ধে ত্বককে রক্ষা করা। এটি চোখকে শোষণ করতে সক্ষম হতে দেয় অতিবেগুনী. এটি বিশেষত যা চোখের রঙ নির্ধারণ করে।

অ্যালবিনিজম কি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত?

অ্যালবিনিজম প্রকৃতপক্ষে একটি রোগ যা আক্রান্ত ব্যক্তির পিতামাতার কাছ থেকে সংক্রমণ হতে পারে। মেলানিন উৎপাদনে অস্বাভাবিকতা ধারণকারী জিন এভাবে শিশুর মধ্যে সঞ্চারিত হতে পারে। 

ওকুলার অ্যালবিনিজম এবং ওকুলো-কিউটেনিয়াস অ্যালবিনিজম

এইভাবে স্নেহ ত্বক, কিন্তু চুল এবং চোখকেও প্রভাবিত করে, খুব ফ্যাকাশে রঙের একটি সেট। এটি একটি কারণ শক্তিশালী দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা. বিশ্বব্যাপী এর প্রকোপ প্রায় ৫%।

অ্যালবিনিজম দ্বারা প্রভাবিত শরীরের অংশের উপর নির্ভর করে, প্রকার পরিবর্তন হয়। অকুলার অ্যালবিনিজম শুধুমাত্র চোখকে প্রভাবিত করে। এটা আসে ক্রোমোজোম X এবং মহিলাদের দ্বারা ধৃত হয়. শুধুমাত্র তাদের শিশু ছেলেরা আক্রান্ত হতে পারে।

যখন রোগটি শরীরের অন্যান্য অংশে (ত্বক, চুল, শরীরের চুল) প্রভাবিত করে, তখন এটি অকুলোকিউটেনিয়াস অ্যালবিনিজম (AOC)। এটি একটি দ্বারা আলাদা করা হয় খুব হালকা পিগমেন্টেশন বা চোখ, শরীরের চুল, চুল এবং ত্বকে পিগমেন্টেশনের অনুপস্থিতি।

পরবর্তী রোগের অস্বস্তি নান্দনিক কিন্তু ক্যান্সারের ঝুঁকিও বাড়িয়ে দিতে পারে। Oculocutaneous albinism রক্ত-ইমিউনোলজিক্যাল, পালমোনারি, হজম এবং স্নায়বিক অস্বাভাবিকতার সাথে যুক্ত হতে পারে।

AOC এর লক্ষণগুলির বিস্তারিত বিবরণের জন্য Haute Autorité de Santé-এর ওয়েবসাইট দেখুন।

অ্যালবিনিজমের পরিণতি কী? দৃষ্টিশক্তিহীন

La দুর্বল চাক্ষুষ তীক্ষ্ণতা অ্যালবিনিজমের প্রধান লক্ষণগুলির মধ্যে একটি।

এটি মাঝারি থেকে গুরুতর হতে পারে। একটি সম্পর্কিত প্যাথলজি ছাড়াও, এই দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা স্থিতিশীল থাকে। রঙ দৃষ্টি সাধারণত স্বাভাবিক। ভিজ্যুয়াল তীক্ষ্ণতা কাছাকাছি দৃষ্টিতে উন্নত হয়, যা একটি মূলধারার স্কুলে পড়াশুনার অনুমতি দেয়।

অ্যালবিনিজম (AOC) এর পূর্ণ আকারে, শিশুর অর্জনে বিলম্ব হয় সাইকোভিজ্যুয়াল রিফ্লেক্স. অসম্পূর্ণ আকারে, এই দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা বয়সের সাথে হ্রাস পেতে পারে।

অ্যালবিনিজম সহ শিশু: নাইস্টাগমাস কী?

Le জন্মগত নিস্টাগমাস, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে অ্যালবিনোতে উপস্থিত থাকে, প্রায়শই জন্মের সময় অনুপস্থিত থাকে, জন্মের পর প্রথম মাসগুলিতে, ফোভিয়া পরিপক্কতার সময়কালে, রেটিনার অঞ্চল যেখানে বিশদ বিবরণ সবচেয়ে সুনির্দিষ্টভাবে দেখা যায়। এটি অক্ষিগোলকের একটি অনিচ্ছাকৃত, ঝাঁকুনিপূর্ণ দোলাচল গতি। চাক্ষুষ তীক্ষ্ণতা এটির উপর নির্ভর করে।

এটি একটি স্ক্রীনিং পরীক্ষার সময় সনাক্ত করা যেতে পারে। এটা একদৃষ্টি সঙ্গে accentuated এবং সংশোধনমূলক লেন্স পরা সঙ্গে হ্রাস করা যেতে পারে.

অ্যালবিনিজম: ফটোফোবিয়া কী?

ফটোফোবিয়া হল a আলোর প্রতি চোখের চরম সংবেদনশীলতা. অ্যালবিনিজম-এ, ফোটোফোবিয়া দেখা দেয় কম আলোর পরিস্রাবণ সেকেন্ডারি থেকে মেলানিনের ঘাটতিতে। এটি অন্যান্য রেটিনাল বা অকুলার প্যাথলজিতে বিদ্যমান যেমন l'aniridie et l'achromatopsie.

অ্যালবিনিজম: চাক্ষুষ ব্যাঘাত, বা অ্যামেট্রোপিয়া কি?

তাদের বয়স নির্বিশেষে, অ্যালবিনিজম আক্রান্ত ব্যক্তিদের তাদের দৃষ্টিশক্তি পরীক্ষা করা উচিত। প্রকৃতপক্ষে, অ্যামেট্রোপিয়া এই ব্যাধির সাথে ঘন ঘন হয়: স্ট্র্যাবিসমাস, হাইপারোপিয়া, প্রেসবায়োপিয়া, দৃষ্টিকোণ।

অ্যালবিনিজম: এটি কত ঘন ঘন বিদ্যমান?

অ্যালবিনিজম এমন একটি অবস্থা যা সারা বিশ্বে পাওয়া যায়, তবে ইউরোপে বেশ বিরল। যাইহোক, এটি ফর্ম থেকে ফর্ম এবং মহাদেশ থেকে মহাদেশে পরিবর্তিত হয়।

HAS এর মতে, প্রায় 15% অ্যালবিনো রোগীর নেই আণবিক নির্ণয়. কারন ? দুটি সম্ভাবনা রয়েছে: মিউটেশনগুলি পরিচিত জিনের অনাবিষ্কৃত অঞ্চলে অবস্থিত হতে পারে এবং মৌলিক কৌশল দ্বারা সনাক্ত করা যায় না বা এই লোকেদের মধ্যে অ্যালবিনিজম সৃষ্টিকারী অন্যান্য জিন রয়েছে।

অ্যালবিনিজম: কি সমর্থন?

অ্যালবিনিজম থেকে সৃষ্ট রোগ নির্ণয়, নিরীক্ষণ এবং পরিচালনা করতে, চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ, চক্ষুরোগ বিশেষজ্ঞ, জেনেটিসিস্ট, ইএনটি, একসাথে কাজ করুন। তাদের ভূমিকা? একটি প্রস্তাব এবং নিশ্চিত করা বহুমুখী যত্ন AOC রোগীদের জন্য।

এই অবস্থার দ্বারা প্রভাবিত শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্করা দিনের হাসপাতালে ভর্তির সময় এই বিভিন্ন ডাক্তারদের দ্বারা একটি বিশ্বব্যাপী মূল্যায়ন (চর্মরোগ সংক্রান্ত, চক্ষু সংক্রান্ত এবং জেনেটিক) করা হয়। এছাড়াও, রোগীরা সাধারণভাবে অ্যালবিনিজম এবং বিশেষ করে AOC-এর সাথে সম্পর্কিত থেরাপিউটিক শিক্ষা থেকে উপকৃত হয়।

অকুলোকিউটেনিয়াস অ্যালবিনিজমের উপর একটি ক্লিনিকাল এবং জেনেটিক ডাটাবেস রয়েছে, তাই একটি সিকোয়েন্সিং প্যানেলের ভিত্তিতে রোগ নির্ণয় করা যেতে পারে যা অকুলোকিউটেনিয়াস অ্যালবিনিজমের সাথে জড়িত বলে পরিচিত জিনগুলির বিশ্লেষণের অনুমতি দেয়।

অ্যালবিনিজম: কি চিকিৎসা?

এখানে কোন চিকিৎসা নেই অ্যালবিনিজম উপশম করতে। রোগের সাথে সম্পর্কিত দৃষ্টিগত ত্রুটিগুলি সংশোধন করার জন্য একটি চক্ষুবিদ্যা এবং চর্মরোগ সংক্রান্ত ফলো-আপ অপরিহার্য।

অ্যালবিনিজম আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য, সূর্যের প্রতিরোধ অপরিহার্য, ক্যান্সারের ঝুঁকি এড়াতে, ত্বক খুব ভঙ্গুর এবং UV রশ্মির প্রতি সংবেদনশীল। তাই সূর্যের উপস্থিতিতে ত্বক ও চোখের সুরক্ষা অপরিহার্য। সতর্কতা অবলম্বন করুন: ছায়ায় থাকুন, প্রতিরক্ষামূলক পোশাক, টুপি, সানগ্লাস পরুন এবং প্রয়োগ করুন 50+ সূচক ক্রিম উন্মুক্ত ত্বকের উপরিভাগে।