Ewing এর সারকোমা

ইভিং সার্কোমা

এটা কি ?

ইউইং এর সারকোমা হাড় এবং নরম টিস্যুতে একটি ম্যালিগন্যান্ট টিউমারের বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই টিউমার উচ্চ মেটাস্ট্যাটিক সম্ভাবনা সঙ্গে থাকার বৈশিষ্ট্য আছে. হয় সারা শরীরে টিউমার কোষের বিস্তার প্রায়শই এই প্যাথলজিতে চিহ্নিত করা হয়।

এটি একটি বিরল রোগ যা সাধারণত শিশুদের প্রভাবিত করে। এর ঘটনা 1/312 500 বছরের কম বয়সী শিশুদের।

এই টিউমার ফর্মের বিকাশের দ্বারা সবচেয়ে বেশি প্রভাবিত বয়সের গোষ্ঠী 5 থেকে 30 বছরের মধ্যে, 12 থেকে 18 বছরের মধ্যে আরও বেশি ঘটনা ঘটে। (৩)

সংশ্লিষ্ট ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি হল টিউমারের অবস্থানে ব্যথা এবং ফোলা।

ইউইং এর সারকোমার বৈশিষ্ট্যযুক্ত টিউমার কোষের অবস্থানগুলি একাধিক: পা, বাহু, পা, হাত, বুক, পেলভিস, মাথার খুলি, মেরুদণ্ড ইত্যাদি।

এই ইউইং সারকোমাকেও বলা হয়: প্রাথমিক পেরিফেরাল নিউরোইক্টোডার্মাল টিউমার। (1)

মেডিকেল পরীক্ষাগুলি রোগের সম্ভাব্য নির্ণয়ের অনুমতি দেয় এবং এর অগ্রগতির পর্যায় নির্ধারণ করে। সবচেয়ে সাধারণভাবে যুক্ত পরীক্ষা হল একটি বায়োপসি।

নির্দিষ্ট কারণ এবং শর্তগুলি প্রভাবিত বিষয়ের রোগের পূর্বাভাসকে প্রভাবিত করতে পারে। (1)

এই কারণগুলির মধ্যে রয়েছে বিশেষ করে টিউমার কোষের বিস্তার শুধুমাত্র ফুসফুসে, যার পূর্বাভাস আরও অনুকূল, বা শরীরের অন্যান্য অংশে মেটাস্ট্যাটিক ফর্মগুলির বিকাশ। পরবর্তী ক্ষেত্রে, পূর্বাভাস আরও দরিদ্র।

এছাড়াও, টিউমারের আকার এবং আক্রান্ত ব্যক্তির বয়স গুরুত্বপূর্ণ প্রাগনোসিসে একটি মৌলিক ভূমিকা রাখে। প্রকৃতপক্ষে, টিউমারের আকার 8 সেন্টিমিটারের বেশি বেড়ে যাওয়ার ক্ষেত্রে, পূর্বাভাস আরও উদ্বেগজনক। বয়স হিসাবে, প্যাথলজির নির্ণয় যত তাড়াতাড়ি করা হয়, রোগীর জন্য পূর্বাভাস তত ভাল। (4)

Ewing's sarcoma chondrosarcoma এবং osteosarcoma সহ প্রাথমিক হাড়ের ক্যান্সারের তিনটি প্রধান প্রকারের মধ্যে একটি। (2)

লক্ষণগুলি

ইউইং এর সারকোমার সাথে সাধারণত যে লক্ষণগুলি যুক্ত থাকে তা হল আক্রান্ত হাড় এবং নরম টিস্যুতে দৃশ্যমান ব্যথা এবং ফোলা।

 নিম্নলিখিত ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি এই জাতীয় সারকোমার বিকাশে উদ্ভূত হতে পারে: (1)

  • ব্যথা এবং / অথবা বাহু, পা, বুক, পিঠ বা শ্রোণীতে ফুলে যাওয়া;
  • শরীরের এই একই অংশে "বাম্পস" এর উপস্থিতি;
  • কোন নির্দিষ্ট কারণে জ্বরের উপস্থিতি;
  • কোন অন্তর্নিহিত কারণে হাড় ভেঙ্গে.

তবু সংশ্লিষ্ট লক্ষণগুলি টিউমারের অবস্থানের পাশাপাশি বিকাশের ক্ষেত্রে এর গুরুত্বের উপর নির্ভর করে।

এই প্যাথলজি সহ রোগীর দ্বারা অনুভব করা ব্যথা সাধারণত সময়ের সাথে সাথে তীব্র হয়।

 অন্যান্য, কম সাধারণ লক্ষণগুলিও দৃশ্যমান হতে পারে, যেমন: (2)

  • একটি উচ্চ এবং অবিরাম জ্বর;
  • পেশী শক্ত হওয়া;
  • উল্লেখযোগ্য ওজন হ্রাস।

যাইহোক, Ewing's sarcoma রোগীর কোন উপসর্গ নাও থাকতে পারে। এই অর্থে, টিউমারটি তখন কোনও নির্দিষ্ট ক্লিনিকাল প্রকাশ ছাড়াই বৃদ্ধি পেতে পারে এবং এইভাবে দৃশ্যমান না হয়ে হাড় বা নরম টিস্যুকে প্রভাবিত করতে পারে। ফ্র্যাকচারের ঝুঁকি পরবর্তী ক্ষেত্রে আরও গুরুত্বপূর্ণ। (2)

রোগের উৎপত্তি

যেহেতু ইউইং এর সারকোমা ক্যান্সারের একটি রূপ, তাই এর বিকাশের সঠিক উত্স সম্পর্কে খুব কমই জানা যায়।

তবুও এর বিকাশের কারণ সম্পর্কিত একটি হাইপোথিসিস সামনে রাখা হয়েছিল। প্রকৃতপক্ষে, Ewing এর সারকোমা বিশেষ করে 5 বছরের বেশি বয়সী শিশুদের এবং কিশোর-কিশোরীদের প্রভাবিত করে। এই অর্থে, এই শ্রেণীর ব্যক্তির দ্রুত হাড়ের বৃদ্ধি এবং ইউইংয়ের সারকোমার বিকাশের মধ্যে একটি লিঙ্কের সম্ভাবনা উত্থাপিত হয়েছে।

শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের বয়ঃসন্ধির সময় হাড় এবং নরম টিস্যুগুলিকে টিউমারের বিকাশের জন্য আরও ঝুঁকিপূর্ণ করে তোলে।

গবেষণায় আরও দেখা গেছে যে একটি নাভির হার্নিয়া নিয়ে জন্মগ্রহণকারী একটি শিশুর Ewing's sarcoma হওয়ার সম্ভাবনা তিনগুণ বেশি। (2)

উপরে উল্লিখিত এই অনুমানগুলির বাইরে, একটি জেনেটিক ট্রান্সলোকেশনের উপস্থিতি হিসাবে উত্সটিও সামনে রাখা হয়েছে। এই ট্রান্সলোকেশনে EWSRI জিন (22q12.2) জড়িত। A t (11; 22) (q24; q12) আগ্রহের এই জিনের মধ্যে স্থানান্তর প্রায় 90% টিউমারে পাওয়া গেছে। এছাড়াও, অনেক জেনেটিক বৈকল্পিক বৈজ্ঞানিক তদন্তের বিষয় হয়েছে, যার মধ্যে ERG, ETV1, FLI1 এবং NR4A3 জিন জড়িত। (৩)

ঝুঁকির কারণ

প্যাথলজির সঠিক উৎপত্তি কোথায় সেই দৃষ্টিকোণ থেকে, আজ অবধি, এখনও খারাপভাবে পরিচিত, ঝুঁকির কারণগুলিও রয়েছে।

উপরন্তু, বৈজ্ঞানিক গবেষণার ফলাফল অনুসারে, নাভির হার্নিয়া নিয়ে জন্মগ্রহণকারী একটি শিশুর এক ধরনের ক্যান্সার হওয়ার সম্ভাবনা তিনগুণ বেশি হবে।

এছাড়াও, জেনেটিক স্তরে, EWSRI জিন (22q12.2) বা ERG, ETV1, FLI1 এবং NR4A3 জিনের মধ্যে ট্রান্সলোকেশনের উপস্থিতি রোগের বিকাশের জন্য অতিরিক্ত ঝুঁকির কারণ হতে পারে। .

প্রতিরোধ ও চিকিত্সা

ইউইং এর সারকোমা রোগ নির্ণয় রোগীর চরিত্রগত লক্ষণগুলির উপস্থিতির মাধ্যমে একটি ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের উপর ভিত্তি করে।

বেদনাদায়ক এবং ফোলা জায়গাগুলির ডাক্তারের বিশ্লেষণের পরে, একটি এক্স-রে সাধারণত নির্ধারিত হয়। অন্যান্য মেডিকেল ইমেজিং সিস্টেমগুলিও ব্যবহার করা যেতে পারে, যেমন: ম্যাগনেটিক রিজনিং ইমেজিং (এমআরআই) বা এমনকি স্ক্যান।

রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে বা না করার জন্য হাড়ের বায়োপসিও করা যেতে পারে। এর জন্য, অস্থি মজ্জার একটি নমুনা নেওয়া হয় এবং একটি মাইক্রোস্কোপের নীচে বিশ্লেষণ করা হয়। এই ডায়াগনস্টিক কৌশলগুলি সাধারণ বা স্থানীয় এনেস্থেশিয়ার পরে সঞ্চালিত হতে পারে।

রোগ নির্ণয় যত তাড়াতাড়ি সম্ভব করা উচিত যাতে ব্যবস্থাপনা দ্রুত সম্পন্ন হয় এবং এইভাবে পূর্বাভাস আরও ভাল হয়।

 Ewing's sarcoma-এর চিকিৎসা অন্যান্য ক্যান্সারের সাধারণ চিকিৎসার মতো: (2)

  • এই ধরনের সারকোমা চিকিত্সা করার জন্য সার্জারি একটি কার্যকর উপায়। যাইহোক, অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ নির্ভর করে টিউমারের আকার, এর অবস্থান এবং এর বিস্তারের স্তরের উপর। অস্ত্রোপচারের লক্ষ্য হল টিউমার দ্বারা ক্ষতিগ্রস্ত হাড় বা নরম টিস্যুর অংশ প্রতিস্থাপন করা। এই জন্য, একটি ধাতব প্রস্থেসিস বা একটি হাড় গ্রাফ্ট আক্রান্ত স্থান প্রতিস্থাপন ব্যবহার করা যেতে পারে। চরম ক্ষেত্রে, ক্যান্সার পুনরুত্থান প্রতিরোধ করার জন্য কখনও কখনও অঙ্গ বিচ্ছেদ করা প্রয়োজন হয়;
  • কেমোথেরাপি, সাধারণত অস্ত্রোপচারের পরে টিউমার সঙ্কুচিত করতে এবং নিরাময়ের সুবিধার্থে ব্যবহৃত হয়।
  • রেডিওথেরাপি, প্রায়শই কেমোথেরাপির পরে, টিউমারের আকার কমাতে এবং পুনরায় সংক্রমণের ঝুঁকি এড়াতে অস্ত্রোপচারের আগে বা পরে ব্যবহার করা হয়।

নির্দেশিকা সমন্ধে মতামত দিন