মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি (জিএম) একটি মনোক্লোনাল ইমিউনোগ্লোবুলিনের সিরাম এবং / অথবা প্রস্রাবের উপস্থিতি দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়। এটি একটি ম্যালিগন্যান্ট হেমোপ্যাথির সাথে যুক্ত হতে পারে, অন্যথায় একে বলা হয় মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি অব অনির্ধারিত তাত্পর্য (জিএমএসআই)।

রোগ নির্ণয়ের জন্য, মাইক্রোবায়োলজিক্যাল পরীক্ষাগুলি অতিরিক্ত পরিমাণে মনোক্লোনাল ইমিউনোগ্লোবুলিন সনাক্ত করা সম্ভব করে। ক্লিনিকাল, জৈবিক এবং রেডিওলজিক্যাল প্রকাশগুলি একটি হেমোপ্যাথিকে নির্দেশ করতে পারে যেখানে একটি জিএমএসআই রোগ নির্ণয় একটি ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস।

সংজ্ঞা

মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি (জিএম) একটি মনোক্লোনাল ইমিউনোগ্লোবুলিনের সিরাম এবং / অথবা প্রস্রাবের উপস্থিতি দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়। ইমিউনোগ্লোবুলিন মানব প্লাজমাতে প্রোটিন যা ইমিউন বৈশিষ্ট্য আছে। এগুলি প্লাজমা কোষে সংশ্লেষিত হয়, প্লীহা এবং লিম্ফ নোডে গঠিত লিম্ফয়েড সিস্টেমের কোষ। জিএম অতএব একটি মনোক্লোনাল ইমিউনোগ্লোবুলিন উত্পাদনকারী প্লাজমা কোষের ক্লোনের বিস্তারের সাক্ষ্য দেয়।

প্রকারভেদ

জিএমগুলিকে 2 ভাগে ভাগ করা যায়:

• হেমাটোলজিক ম্যালিগন্যান্সির সাথে যুক্ত মনোক্লোনাল গামোপাথিস
• অনির্দিষ্ট তাৎপর্যের মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথি (জিএমএসআই)

কারণসমূহ

ম্যালিগন্যান্ট হেমোপ্যাথিসের সাথে যুক্ত মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথির জন্য, প্রধান কারণগুলি হল:

• একাধিক মেলোমা: অস্থিমজ্জার টিউমার অস্বাভাবিক প্লাজমা কোষের বিস্তার থেকে গঠিত
• Macroglobulinemia (Waldenström's disease): ম্যাক্রোগ্লোবুলিনের প্লাজমাতে অস্বাভাবিক পরিমাণে উপস্থিতি
• বি লিম্ফোমা

জিএমএসআই বিভিন্ন অ-ম্যালিগন্যান্ট প্যাথলজির সাথে যুক্ত হতে পারে:

• অটোইমিউন রোগ (রিউমাটয়েড পলিথ্রাইটিস, সোজগ্রেনের সিনড্রোম, সিস্টেমিক লুপাস)
• ভাইরাল সংক্রমণ (মনোনোক্লিওসিস, চিকেনপক্স, এইচআইভি, হেপাটাইটিস সি)
• ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ (এন্ডোকার্ডাইটিস, অস্টিওমেলাইটিস, যক্ষ্মা)
• পরজীবী সংক্রমণ (লেশম্যানিয়াসিস, ম্যালেরিয়া, টক্সোপ্লাজমোসিস)
• দীর্ঘস্থায়ী রোগ যেমন ক্রনিক কোলেসিসটাইটিস (পিত্তথলির প্রদাহ)
• পারিবারিক হাইপারকোলেস্টেরোলেমিয়া, গাউচার ডিজিজ, কাপোসির সারকোমা, লাইকেন, লিভারের রোগ, মায়াসথেনিয়া গ্র্যাভিস (স্নায়ু থেকে পেশীতে স্নায়ু আবেগের সংক্রমণের ব্যাধি), রক্তাল্পতা বা থাইরোটক্সিকোসিস

লক্ষণ

জিএম প্রায়ই ঘটনাক্রমে সনাক্ত করা হয়, অন্যান্য কারণে পরীক্ষাগার পরীক্ষার সময়।

অতিমাত্রায় মনোক্লোনাল এজেন্ট সনাক্ত করতে, সবচেয়ে দরকারী পরীক্ষাগুলি হল:

• সিরাম প্রোটিনের ইলেক্ট্রোফোরেসিস: একটি কৌশল যা বৈদ্যুতিক ক্ষেত্রের কর্মের অধীনে একটি সিরামের প্রোটিন সনাক্ত এবং পৃথক করার অনুমতি দেয়
• ইমিউনোফিক্সেশন: এমন একটি কৌশল যা মনোক্লোনাল ইমিউনোগ্লোবুলিন সনাক্তকরণ এবং টাইপ করার অনুমতি দেয়
• ইমিউনোগ্লোবুলিন পরীক্ষা: একটি প্রক্রিয়া যা প্রোটিনকে প্লাজমা থেকে আলাদা করে এবং সনাক্তযোগ্য ইমিউনোলজিকাল প্রতিক্রিয়াগুলির ভিত্তিতে তাদের চিহ্নিত করে

তারপর জিএম এর কারণ খুঁজতে গিয়ে রোগ নির্ণয় হয়। বিভিন্ন ক্লিনিকাল, জৈবিক বা রেডিওলজিক্যাল প্রকাশের একাধিক মেলোমা প্রস্তাব করা উচিত:

• ওজন হ্রাস, প্রদাহজনক হাড়ের ব্যথা, প্যাথলজিকাল ফ্র্যাকচার
• রক্তাল্পতা, হাইপারক্যালসেমিয়া, রেনাল ব্যর্থতা

অন্যান্য প্রকাশগুলি অবিলম্বে একটি হেমোপ্যাথির দিকে নির্দেশ করে:

• লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি, স্প্লেনোমেগালি
• রক্ত গণনায় অস্বাভাবিকতা: রক্তাল্পতা, থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া, অতিরিক্ত লিম্ফোসাইটোসিস
• সিন্ড্রোম ডি'হাইভারিস্কোসিটিé

জিএমএসআইকে হেমাটোলজিক ম্যালিগন্যান্সির কোনও ক্লিনিকাল বা ল্যাবরেটরি লক্ষণ ছাড়াই জিএম হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়। ক্লিনিকাল রুটিনে, এটি বর্জনের একটি নির্ণয়। একটি জিএমএসআই সংজ্ঞায়িত করতে ব্যবহৃত মানদণ্ড হল:

• মনোক্লোনাল উপাদান হার <30 গ্রাম / লি 
• মনোক্লোনাল কম্পোনেন্টের সময়ের সাথে আপেক্ষিক স্থিতিশীলতা 
• অন্যান্য ইমিউনোগ্লোবুলিনের স্বাভাবিক সিরাম স্তর
• ধ্বংসাত্মক হাড়ের ক্ষতি, রক্তাল্পতা এবং কিডনি ব্যাধি অনুপস্থিতি

জিএমএসআই এর প্রবণতা 1 বছর বয়সে 25% থেকে 5% ছাড়িয়ে 70% এর বেশি হয়ে যায়।

GMSI সাধারণত উপসর্গবিহীন। যাইহোক, মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি স্নায়ুতে আবদ্ধ হতে পারে এবং অসাড়তা, ঝাঁকুনি এবং দুর্বলতার কারণ হতে পারে। এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের হাড়ের টিস্যু এবং ফ্র্যাকচার হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে।

যখন জিএম অন্য রোগের সাথে যুক্ত হয়, তখন রোগের লক্ষণগুলোই থাকে।

উপরন্তু, মনোক্লোনাল ইমিউনোগ্লোবুলিন তুলনামূলকভাবে বিরল জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে:

• অ্যামাইলয়েডোসিস: বিভিন্ন অঙ্গে (কিডনি, হার্ট, স্নায়ু, লিভার) মনোক্লোনাল প্রোটিনের টুকরো জমা যা এই অঙ্গগুলির ব্যর্থতার কারণ হতে পারে
• প্লাজমা হাইপারভিস্কোসিটি সিনড্রোম: এটি দৃষ্টি ব্যাধি, স্নায়বিক লক্ষণ (মাথাব্যথা, মাথা ঘোরা, তন্দ্রা, সতর্কতা ব্যাধি) এবং হেমোরেজিক লক্ষণগুলির জন্য দায়ী
• ক্রায়োগ্লোবুলিনিমিয়া: ইমিউনোগ্লোবুলিনের রক্তে উপস্থিতি দ্বারা সৃষ্ট রোগ যা তাপমাত্রা 37 ডিগ্রির নিচে থাকলে তা উৎপন্ন হয়। এগুলি ত্বকের প্রকাশ (পুরপুরা, রায়নাউডের ঘটনা, চরম নেক্রোসিস), পলিআর্থ্রালজিয়া, নিউরাইটিস এবং গ্লোমেরুলার নেফ্রোপ্যাথি হতে পারে।

আইএমজিগুলির জন্য, কোনও চিকিত্সার পরামর্শ দেওয়া হয় না। সাম্প্রতিক গবেষণায় দেখা গেছে যে হাড়ের ক্ষয়জনিত IMGTs বিসফসফোনেটস দ্বারা চিকিত্সা থেকে উপকৃত হতে পারে। প্রতি 6 থেকে 12 মাস, রোগীদের একটি ক্লিনিকাল পরীক্ষা করা উচিত এবং রোগের অগ্রগতি মূল্যায়নের জন্য সিরাম এবং প্রস্রাব প্রোটিন ইলেক্ট্রোফোরেসিস করা উচিত।

অন্যান্য ক্ষেত্রে, চিকিত্সা কারণের কারণ।

25% পর্যন্ত অনুপাতে, একটি ম্যালিগন্যান্ট হেমাটোলজিক রোগের দিকে GMSI এর বিবর্তন পরিলক্ষিত হয়। জিএমএসআই আক্রান্ত ব্যক্তিদের ক্যান্সারজনিত অবস্থার সম্ভাব্য অগ্রগতির জন্য বছরে দুবার শারীরিক, রক্ত ​​এবং কখনও কখনও প্রস্রাব পরীক্ষা করা হয়। যদি অগ্রগতি প্রাথমিকভাবে আবিষ্কৃত হয়, উপসর্গ এবং জটিলতাগুলি প্রতিরোধ বা চিকিত্সা করা যেতে পারে।