রোগের সাধারণ বর্ণনা
এটি একটি বিরল বংশগত রক্ত ব্যাধি যা রক্ত জমাট বাঁধার সমস্যাগুলি পর্যবেক্ষণ করা হয়।
হিমোফিলিয়ার প্রকারভেদ
হিমোফিলিয়া একটি জিনগত ব্যাধি যা এক্স ক্রোমোজোমের একটি জিন পরিবর্তিত হয়। কোন জিনটি পরিবর্তিত হয়েছে তার উপর নির্ভর করে একটি পৃথক ধরণের রোগের পার্থক্য করা হয়। হিমোফিলিয়া তিন প্রকারের: এ, বি, সি।
- এ ক্যাটাগরী - রক্তে কোনও বিশেষ প্রোটিন নেই: অ্যান্টিহিমোফিলিক গ্লোবুলিন, রক্ত জমাট বাঁধার জন্য অষ্টম ফ্যাক্টর। এই জিন ত্রুটি 85% রোগীদের মধ্যে ঘটে এবং এটি ক্লাসিক হিসাবে বিবেচিত হয়।
- টাইপ B - IX ফ্যাক্টর যথেষ্ট সক্রিয় নয়, যার কারণে গৌণ গাঁটছড়া প্লাগ গঠনের প্রক্রিয়া ব্যাহত হয়।
- টাইপ C - এই ধরণের হিমোফিলিয়া একাদশ একগুণের পরিমাণের অপর্যাপ্ত পরিমাণের কারণে ঘটে। টাইপ সি একটি খুব বিরল প্রকার, যা মূলত আশকেনাজি ইহুদিদেরকে প্রভাবিত করে। নারী এবং পুরুষ উভয়ই এটির দ্বারা অসুস্থ হতে পারে। এই মুহূর্তে, এই ধরণের লক্ষণীয়তা প্রথম দুটি ধরণের থেকে একেবারেই পৃথক হওয়ার কারণে শ্রেণিবিন্যাস থেকে বাদ দেওয়া হয়েছে।
রোগের কারণগুলি
হিমোফিলিয়ার বিকাশের প্রধান কারণ বংশগত কারণ হিসাবে বিবেচিত হয়।
কেসগুলি অত্যন্ত বিরল "স্বতঃস্ফূর্ত হিমোফিলিয়া“। তিনি হঠাৎ হাজির হন, যদিও পরিবারটিতে আগে এই রোগ ছিল না। পরবর্তীকালে, হেমোফিলিয়ার এই রূপটি traditionতিহ্যগতভাবে জেনেটিক স্তরে সঞ্চারিত হয়। চিকিত্সা পেশাদাররা এখনও এই রোগের বিকাশের সঠিক কারণগুলি সনাক্ত করতে পারেননি। তারা বিশ্বাস করে যে এটি একটি নতুন জিনের রূপান্তর।
হেমোফিলিয়া উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্তির সম্ভাবনা
বেশিরভাগ পুরুষই এই রোগে আক্রান্ত হন। এই রোগটি পুরুষের লিঙ্গগুলিতে একটি অবিচ্ছিন্ন উপায়ে সংক্রমণ হয় (এক্স ক্রোমোজোমের সাথে যুক্ত)। ছেলের যদি মাতৃ X - ক্রোমোজোম উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয় তবে সে হিমোফিলিয়া পায় না। মহিলাদের "কন্ডাক্টর" বা ক্যারিয়ারের ভূমিকা দেওয়া হয়, তবে ব্যতিক্রম হতে পারে। যদি বাবা হিমোফিলিয়াতে অসুস্থ হন, এবং মা একজন ক্যারিয়ার হন, তবে এই জাতীয় বাবা-মা একটি মেয়েকে এই অসুস্থতায় ভুগতে পারেন। বিশ্বে মোট বিশ্বের প্রায় 60০ টি মামলা নথিভুক্ত হয়েছে যেখানে মেয়েরা হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত হয়েছিল এবং ক্যারিয়ার ছিল না।
হিমোফিলিয়ার সংক্রমণের 3 টি রূপ রয়েছে
- 1 মা হ'ল জিনের বাহক, তবে বাবা একজন সুস্থ মানুষ। এই ক্ষেত্রে, 4 টি ফলাফল সম্ভব, 25% এর সম্ভাব্যতা সহ। একটি সুস্থ ছেলে বা একটি সুস্থ কন্যা, অসুস্থ পুত্র বা ক্যারিয়ার কন্যার জন্ম হতে পারে।
- 2 মা সুস্থ, বাবা হিমোফিলিয়াতে অসুস্থ। এই পরিস্থিতিতে, সমস্ত পুত্র সুস্থ হবে, এবং সমস্ত কন্যা ক্যারিয়ার হয়ে উঠবে।
- 3 মা হ'ল জিনের বাহক এবং বাবা অসুস্থ। এই রূপটিতে, 4 টি ফলাফল হতে পারে: একটি স্বাস্থ্যকর পুত্র, অসুস্থ কন্যা, অসুস্থ পুত্র বা ক্যারিয়ার কন্যা। প্রতিটি ফলাফলের সমান শক্তি রয়েছে।
হিমোফিলিয়ার লক্ষণ
হিমোফিলিয়ায় অত্যধিক রক্তপাত দেখা যায়, যা বিভিন্ন আঘাতের সময়, চিকিত্সা সংক্রান্ত পদ্ধতিগুলি (বিশেষত ইন্ট্রামাসকুলার ইনজেকশন এবং অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ) এবং দাঁত বের করার সময় বিভিন্ন স্থানীয়করণের সাথে পর্যায়ক্রমে ঘটে।
মাড়ি বা নাকফোঁড়া বন্ধ করা খুব কঠিন। এছাড়াও, স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত শুরু হতে পারে।
সামান্য আঘাত এবং আঘাতের সাথে, একটি বৃহত রক্তরোগ তৈরি হয়।
হিমোফিলিয়ার প্রধান বৈশিষ্ট্যটি হ'ল আন্তঃ-আর্টিকুলার রক্তপাত - হেমারথ্রোসিস। যখন তারা যৌথ উপস্থিত হয়, গতিশীলতা প্রতিবন্ধী হয়, ফোলা দেখা দেয়। এই সব সঙ্গে তীব্র ব্যথা হয়। এই জাতীয় প্রথম রক্তপাতের পরে, জয়েন্টে রক্ত নিজে থেকে দ্রবীভূত হয় এবং জয়েন্টের কার্যকারিতা পুনরুদ্ধার হয়। তবে পুনরাবৃত্তির সাথে, যৌথ ক্যাপসুল এবং কারটিলেজে ক্লটস গঠন হয় যা সংযোজক টিস্যু দিয়ে areাকা থাকে। অ্যানক্লোইসিস এই জাতীয় প্রক্রিয়াগুলির কারণে বিকাশ লাভ করে।
হিমোফিলিয়ায় আর একটি গুরুত্বপূর্ণ লক্ষণ হ'ল রক্তপাতের দেরী, বিলম্বিত প্রকৃতি। রক্তক্ষরণ আঘাতের পরে অবিলম্বে খোলে না, তবে নির্দিষ্ট সময়ের পরে। এটি প্রাথমিকভাবে প্লেটলেটগুলি দিয়ে রক্তপাত বন্ধ করে দেওয়ার কারণে ঘটে, এর গঠনটি পরিবর্তন হয় না। রক্তপাত খোলার আগে এটি 6 থেকে 12 ঘন্টা সময় নিতে পারে - এটি সমস্ত রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে।
প্রস্রাবে বা মলতে এখনও রক্ত থাকতে পারে। হিমোফিলিয়ার সবচেয়ে কঠিন এবং মারাত্মক লক্ষণ হ'ল মেরুদণ্ডের বা মস্তিষ্কের একটি রক্তক্ষরণ।
বাচ্চাদের ক্ষেত্রে হিমোফিলিয়া বিকাশে দীর্ঘ সময় নিতে পারে। এটি মায়ের দুধ খাওয়ানো বাচ্চাদের ক্ষেত্রে প্রযোজ্য। প্রকৃতপক্ষে, মায়ের দুধে এমন বিশেষ পদার্থ রয়েছে যা রক্ত জমাট বাঁধার সাধারণভাবে সমর্থন করে। অতএব, মা যত দীর্ঘ সময় ধরে শিশুকে দুধ পান করেন, পরে প্রথম লক্ষণগুলি উপস্থিত হবে।
হিমোফিলিয়া ফর্ম
রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে হিমোফিলিয়ার 3 টি রূপ পৃথক করা হয়।
- RџСўРё হালকা হিমোফিলিয়া রক্তপাত কেবল সার্জারির সময় বা গুরুতর ট্রমা পরে ঘটে tra রক্তে জমাট ফ্যাক্টর 5-25% পরিমাণে থাকে।
- RџСўРё মধ্যম কোর্স রক্তে হিমোফিলিয়া জমাট বাঁধার উপাদানটি 1 থেকে 5% স্তরে থাকে। প্রথম ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি অল্প বয়সে সনাক্ত করা যায়। এই ফর্মটির জন্য, রক্তপাত মাঝারি আঘাতের সহজাত হয় এবং ছোটখাটো আঘাতের ফলে গুরুতর হিমটোমাস দেখা দেয়।
- RџСўРё গুরুতর ফর্ম রোগগুলি, রক্তে 1% এরও কম জমে থাকা উপাদান থাকে factor এই ক্ষেত্রে, হিমোফিলিয়া জীবনের প্রথম মাসগুলিতে নিজেকে প্রকাশ করে - দাঁত দান করার সময়, রক্তক্ষরণ খোলে এবং হাঁটার প্রথম প্রয়াসে গুরুতর এবং বিস্তৃত হিমটোমাস উপস্থিত হয় (ক্রলিংয়ের সময়, কোনও বস্তু বা ঝরনার কারণে)।
হিমোফিলিয়ার জ্ঞাত রোগী এবং বাহক
ইতিহাসে রানী ভিক্টোরিয়া হিমোফিলিয়ার সবচেয়ে বিখ্যাত বাহক হিসাবে বিবেচিত হয়। তদুপরি, তিনি কী কারণে এমন হয়েছিলেন তা নির্ভরযোগ্যভাবে জানা যায়নি। সর্বোপরি, এর আগে, পরিবারের কেউ এই অসুস্থতায় ভোগেনি। 2 সংস্করণ আছে।
প্রথমটি সম্মত হয় যে তার বাবা হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত অন্য কোনও ব্যক্তি হতে পারেন, কেন্ট এডওয়ার্ড অগাস্টাসের ডিউক নয়। তবে এর কোন দলিল প্রমাণ নেই।
অতএব, একটি দ্বিতীয় সংস্করণ সামনে রাখা হয়েছে - ভিক্টোরিয়ার জিনগুলিতে একটি রূপান্তর রয়েছে। এটি হিমোফিলিয়ার একটি "স্বতঃস্ফূর্ত" ফর্ম ছিল। এবং সাধারণ নীতি অনুসারে, হিমোফিলিয়া উত্তরাধিকার সূত্রে তার পুত্র - ডাবাক অফ আলবানির, লিওপল্ড এবং কিছু নাতি-নাতি এবং নাতি-নাতনি দ্বারা প্রাপ্ত হয়েছিল।
হিমোফিলিয়া রাজাদের রোগ হিসাবে বিবেচিত হয়। এই ঘটনাটি এই সত্য দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয় যে শিরোনাম সংরক্ষণের খাতিরে, নিকটাত্মীয়দের সাথে বিবাহের অনুমতি দেওয়া হয়েছিল। অতএব, আদালতে অসুস্থ বাচ্চা হওয়ার সম্ভাবনা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছিল।
হিমোফিলিয়ার পৌরাণিক কাহিনী
একটি রূপকথা আছে যে হিমোফিলিয়া আক্রান্ত ব্যক্তি ত্বকের সামান্যতম ক্ষতিতে রক্তক্ষরণ করতে পারেন ble এই বিবৃতিটি সত্য থেকে দূরে এবং এই জাতীয় লোকের জন্য, ছোটখাটো স্ক্র্যাচ এবং কাটগুলি মারাত্মক বিপদ ডেকে আনে না।
বিপদগুলি হ'ল অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ, দাঁত টেনে টিকা এবং মাংসপেশি এবং রক্তনালীগুলিতে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত, যা রোগীদের দুর্বল ভাস্কুলার দেয়ালের কারণে ঘটে।
হিমোফিলিয়ার জন্য স্বাস্থ্যকর খাবার
হিমোফিলিয়ার সাথে, কোনও কঠোর খাদ্যতালিকা নির্দেশিকা নেই যা মেনে চলা উচিত।
রক্ত পুনরুদ্ধার করতে এবং জমাট বাঁধার উন্নতি করতে, এমন খাবার খাওয়া দরকার যাতে ফসফরাস, ক্যালসিয়াম, ভিটামিন এ, বি, সি, ডি সল্ট রয়েছে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয়টি শরীরকে প্রয়োজনীয় পরিমাণে ভিটামিন কে সরবরাহ করা হয়। একে বলা হয় জমাটবদ্ধ (জমাট) ভিটামিন।
পালং শাক, লেটুস, পেঁয়াজ, গাজর, কলা, রসুন, শসা, টমেটো, নাশপাতি, আপেল, বাঁধাকপি (বিশেষ করে ব্রকলি, সাদা বাঁধাকপি, ফুলকপি), গরম মরিচ, সয়াবিন, ডিমের কুসুম, পনির, মাখনের তেল খেয়ে ভিটামিন কে পাওয়া যায়। , ওটস, শালগম শীর্ষ, সেলারি।
রক্তের অবস্থার উন্নতি করতে, হিমোগ্লোবিন বাড়াতে, রক্তনালীর দেয়াল মজবুত করতে এবং কোলেস্টেরলের মাত্রা কম করতে, খাদ্যতালিকায় লিভার, ফ্যাটি মাছ, সাইট্রাস ফল, বাদাম, ডালিম, অ্যাভোকাডো, বিট, ক্র্যানবেরি জুস, মধু অন্তর্ভুক্ত করা প্রয়োজন। , বেকওয়েট পোরিজ, গাজর, আপেল এবং বিটের রস…
বিটের রস মাতাল করা উচিত গাজর বা আপেলের রস দিয়ে। প্রথমত, এটি 1 থেকে 1 টি মিশ্রিত করতে হবে, তারপরে ধীরে ধীরে হ্রাস হ্রাস এবং বিটের রসের ঘনত্ব বাড়িয়ে তুলতে হবে।
এছাড়াও, আপনি বিশুদ্ধ পানি, গ্রিন টি, কারেন্টস সহ চা, ভাইবার্নাম বা রাস্পবেরি, রোজশিপ ডিকোশন পান করতে পারেন।
হিমোফিলিয়ার জন্য ditionতিহ্যবাহী ওষুধ
রক্তপাত প্রতিরোধের জন্য, রোগীরা আঙ্গুরের বীজের নির্যাস, ডাইওসিয়াস নেটলেট, ইয়ারো, অ্যাস্ট্রাগালাস, জাপানি সোফোরা, রাখালের পার্স, আর্নিকা, ধনিয়া, জাদুকরী হ্যাজেল, ডান্ডেলিয়নের মূল নিতে পারেন। এই medicষধি গাছগুলি রক্তনালীগুলির দেয়াল শক্তিশালীকরণ, রক্ত জমাট বাঁধা এবং রক্তের মান উন্নত করতে সহায়তা করবে।
আপনার সীমিত অ্যাসপিরিন এবং অন্যান্য রক্ত-পাতলা ওষুধ খাওয়া উচিত, যা রক্তপাত হতে পারে।
হিমোফিলিয়ার জন্য বিপজ্জনক এবং ক্ষতিকারক খাবার
- চর্বিযুক্ত খাবার (এতে প্রচুর পরিমাণে কোলেস্টেরল থাকে, পাশাপাশি, চর্বিগুলি ক্যালসিয়ামের শোষণকে বাধা দেয় এবং এটি সেলুলার ভারসাম্যের জন্য প্রয়োজনীয়);
- ভাজা, লবণাক্ত, ধূমপানযুক্ত থালা (এই খাবারে এমন পদার্থ রয়েছে যা রক্তের সংমিশ্রণকে আরও ভালভাবে পরিবর্তন করে না, যার কারণেই ভবিষ্যতে পুরো শরীরে নেতিবাচক পরিবর্তন ঘটে);
- অ্যালকোহল, মিষ্টি সোডা, শক্তি পানীয় (তারা রক্তের কোষগুলি ধ্বংস এবং ডিহাইড্রেট করে, যার কারণে রক্ত তার কার্য সম্পাদন করতে পারে না);
- ফাস্ট ফুড, মিষ্টান্নের চর্বি, আধা-সমাপ্ত পণ্য, তাত্ক্ষণিক খাবার, সঞ্চয় করা টিনজাত খাবার, সসেজ, সস এবং সিজনিং, সেইসাথে বিভিন্ন খাদ্য সংযোজনযুক্ত খাবার (এই "পণ্যগুলি" ভারী যৌগ গঠন করে যা রক্তের কোষ মানবদেহকে খাওয়ানোর জন্য ব্যবহার করতে পারে না। , কিন্তু নিজেরাই যৌগগুলি এই ব্যালাস্ট ক্ষতিকারক পদার্থের সাথে শরীরকে বিষাক্ত করে)।
মনোযোগ!
প্রদত্ত তথ্যগুলি ব্যবহারের যে কোনও প্রয়াসের জন্য প্রশাসন দায়বদ্ধ নয়, এবং এটি আপনাকে ব্যক্তিগতভাবে ক্ষতি না করার গ্যারান্টি দেয় না। উপকরণগুলি চিকিত্সা নির্ধারণ এবং নির্ণয়ের জন্য ব্যবহার করা যায় না। সর্বদা আপনার বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকের পরামর্শ নিন!