বুলাস পেম্ফিগয়েড একটি চর্মরোগ (ডার্মাটোসিস)।

পরেরটি এরিথেমেটাস প্লেকগুলিতে বড় বুদবুদগুলির বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় (ত্বকে লাল ফলক)। এই বুদবুদগুলির উপস্থিতি ক্ষত বাড়ে এবং প্রায়শই চুলকানির কারণ হয়। (1)

এটি একটি অটোইমিউন রোগ, আক্রান্ত ব্যক্তির রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা ব্যাহত হওয়ার ফল। ইমিউন সিস্টেমের এই নিয়ন্ত্রনটি তার নিজের শরীরের বিরুদ্ধে নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি উৎপাদন নিয়ে গঠিত।

এই রোগবিদ্যা বিরল কিন্তু এটি মারাত্মক হতে পারে। এর জন্য দীর্ঘমেয়াদী চিকিৎসা প্রয়োজন। (1)

যদিও এটি একটি বিরল রোগ, এটি অটোইমিউন বুলাস ডার্মাটোসের সবচেয়ে সাধারণ। (2)

এর প্রাদুর্ভাব 1/40 (প্রতি বাসিন্দার ক্ষেত্রে সংখ্যা) এবং প্রধানত বয়স্কদের প্রভাবিত করে (গড়ে প্রায় 000 বছর বয়সী, মহিলাদের জন্য কিছুটা বৃদ্ধি ঝুঁকি সহ)।

একটি শিশু আকারও বিদ্যমান এবং তার জীবনের প্রথম বছরে শিশুকে প্রভাবিত করে। (3)

বুলাস পেম্ফিগয়েড অটোইমিউন বংশোদ্ভূত একটি চর্মরোগ। এই রোগে ভোগা বিষয় তাই তার নিজের জীবের (অ্যান্টিঅ্যান্টিবডি) বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি তৈরি করে। এই দুটি ধরণের প্রোটিন আক্রমণ করে: AgPB230 এবং AgPB180 ত্বকের প্রথম দুটি স্তরের (ডার্মিস এবং এপিডার্মিসের মধ্যে) অবস্থিত। ত্বকের এই দুটি অংশের মধ্যে একটি বিচ্ছিন্নতা সৃষ্টি করে, এই অটো-অ্যান্টিবডিগুলি রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত বুদবুদ গঠনের দিকে পরিচালিত করে। (1)

বুলাস পেম্ফিগয়েডের অ্যাটপিকাল লক্ষণ হল বড় বুদবুদ (3 থেকে 4 মিমি) এবং হালকা রঙের উপস্থিতি। এই বুদবুদগুলি প্রধানত ঘটে যেখানে ত্বক লালচে (erythematous), কিন্তু সুস্থ ত্বকেও দেখা দিতে পারে।

এপিডার্মাল ক্ষতগুলি সাধারণত ট্রাঙ্ক এবং অঙ্গগুলিতে স্থানীয় হয়। মুখ প্রায়শই রেহাই পায়। (1)

চামড়ার চুলকানি (চুলকানি), কখনও কখনও প্রথম দিকে যখন বুদবুদ দেখা দেয়, এই রোগেরও উল্লেখযোগ্য।

রোগের বিভিন্ন রূপ প্রদর্শিত হয়েছে: (1)

- সাধারণ রূপ, যার লক্ষণ হল বড় সাদা বুদবুদ এবং চুলকানি। এই ফর্মটি সবচেয়ে সাধারণ।

- ভেসিকুলার ফর্ম, যা তীব্র খিটখিটে হাতে খুব ছোট ফোস্কা চেহারা দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়। তবে এই ফর্মটি কম সাধারণ।

- urticarial ফর্ম: এর নাম থেকে বোঝা যায়, আমবাই প্যাচগুলির ফলে মারাত্মক চুলকানি হয়।

-prurigo- এর মতো ফর্ম, যার চুলকানি আরও বিস্তৃত কিন্তু তীব্র। রোগের এই ফর্মটি প্রভাবিত বিষয়ে অনিদ্রা সৃষ্টি করতে পারে। উপরন্তু, এটি বুদবুদ নয় যা প্রুরিগো টাইপের আকারে চিহ্নিত করা যায় তবে ক্রাস্টস।

কিছু রোগীর কোনো উপসর্গ নাও থাকতে পারে। অন্যরা সামান্য লালচেভাব, চুলকানি বা জ্বালা করে। অবশেষে, সবচেয়ে সাধারণ ক্ষেত্রে লালভাব এবং তীব্র চুলকানি হয়।

ফোসকা ফেটে আলসার বা খোলা ঘা তৈরি করতে পারে। (4)

বুলাস পেম্ফিগয়েড একটি অটোইমিউন ডার্মাটোসিস।

এই রোগের উৎপত্তি শরীরে তার নিজের কোষের বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি (ইমিউন সিস্টেমের প্রোটিন) উৎপাদনের ফলে। অটোঅ্যান্টিবডিগুলির এই উত্পাদন টিস্যু এবং / অথবা অঙ্গগুলির পাশাপাশি প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়াগুলির ধ্বংসের দিকে পরিচালিত করে।

এই ঘটনার প্রকৃত ব্যাখ্যা এখনও জানা যায়নি। তা সত্ত্বেও, নির্দিষ্ট কিছু কারণের স্বতantপ্রণোদিত বিকাশের সঙ্গে প্রত্যক্ষ বা পরোক্ষ সম্পর্ক থাকবে। এগুলি পরিবেশগত, হরমোনাল, inalষধি বা এমনকি জিনগত কারণ। (1)

প্রভাবিত বিষয় দ্বারা উত্পাদিত এই অটোঅ্যান্টিবডি দুটি প্রোটিনের বিরুদ্ধে পরিচালিত হয়: BPAG1 (বা AgPB230) এবং BPAG2 (বা AgPB180)। ডার্মিস (নিম্ন স্তর) এবং এপিডার্মিস (উপরের স্তর) এর মধ্যে সংযোগস্থলে এই প্রোটিনগুলির কাঠামোগত ভূমিকা রয়েছে। এই ম্যাক্রোমোলিকিউলগুলি অটোঅ্যান্টিবডি দ্বারা আক্রান্ত হয়, ত্বক খোসা ছাড়ায় এবং বুদবুদ দেখা দেয়। (2)

এছাড়াও, এই প্যাথলজির সাথে কোন সংক্রামকতা যুক্ত করা উচিত নয়। (1)

উপরন্তু, উপসর্গ সাধারণত স্বতaneস্ফূর্ত এবং অপ্রত্যাশিতভাবে প্রদর্শিত হয়।

বুলস পেম্ফিগয়েড নয়, তবে: (3)

- একটি সংক্রমণ;

- অ্যালার্জি ;

- জীবনধারা বা খাদ্যাভ্যাস সম্পর্কিত একটি শর্ত।

বুলাস পেম্ফিগয়েড একটি অটোইমিউন রোগ, সেই অর্থে এটি একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রোগ নয়।

তা সত্ত্বেও, কিছু জিনের উপস্থিতি এই জিন বহনকারী মানুষের মধ্যে রোগের বিকাশের ঝুঁকি হবে। হয় একটি নির্দিষ্ট জেনেটিক প্রবণতা আছে।

প্রবণতার এই ঝুঁকি অবশ্য খুব কম। (1)

যেহেতু রোগের বিকাশের গড় বয়স 70 এর কাছাকাছি, একজন ব্যক্তির বয়স বুলাস পেমফিগয়েড বিকাশের জন্য একটি অতিরিক্ত ঝুঁকির কারণ হতে পারে।

উপরন্তু, আমাদের এই সত্যটি উপেক্ষা করা উচিত নয় যে এই প্যাথলজিটি একটি শিশু আকারের মাধ্যমেও সংজ্ঞায়িত করা হয়েছে। (3)

এছাড়াও, মহিলাদের মধ্যে এই রোগের সামান্য প্রাধান্য দৃশ্যমান। তাই নারী লিঙ্গ এটিকে একটি ঝুঁকির কারণ হিসেবে বিবেচনা করে। (3)

রোগের ডিফারেনশিয়াল নির্ণয় প্রধানত চাক্ষুষ: ত্বকে পরিষ্কার বুদবুদগুলির উপস্থিতি।

এই রোগ নির্ণয় ত্বকের বায়োপসি দ্বারা নিশ্চিত করা যায় (বিশ্লেষণের জন্য ক্ষতিগ্রস্থ ত্বক থেকে নমুনা নেওয়া)।

রক্ত পরীক্ষার পর অ্যান্টিবডি প্রদর্শনে ইমিউনোফ্লোরোসেন্স ব্যবহার করা যেতে পারে। (3)

বুলস পেম্ফিগয়েডের উপস্থিতির প্রেক্ষিতে নির্ধারিত চিকিত্সাগুলির লক্ষ্য বুদবুদগুলির বিকাশকে সীমাবদ্ধ করা এবং ত্বকে ইতিমধ্যে উপস্থিত বুদবুদগুলি নিরাময় করা। (3)

রোগের সাথে যুক্ত সবচেয়ে সাধারণ চিকিৎসা হল পদ্ধতিগত কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপি।

যাইহোক, বুলাস পেমফিগয়েডের স্থানীয় রূপের জন্য, টপিকাল কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপি (শুধুমাত্র যেখানে ওষুধ প্রয়োগ করা হয়), প্রথম শ্রেণীর ডার্মাটোকোর্টিকয়েড (স্থানীয় ত্বকের চিকিৎসায় ব্যবহৃত ওষুধ) এর সাথে মিলিত হয়। (2)

টেট্রাসাইক্লিন পরিবারের অ্যান্টিবায়োটিকের জন্য প্রেসক্রিপশন (কখনও কখনও ভিটামিন বি গ্রহণের সাথে যুক্ত) ডাক্তার দ্বারা কার্যকর হতে পারে।

চিকিত্সা প্রায়ই দীর্ঘমেয়াদী জন্য নির্ধারিত হয় এবং কার্যকর। উপরন্তু, চিকিত্সা বন্ধ করার পরে কখনও কখনও রোগের পুনরাবৃত্তি দেখা যায়। (4)

বুলাস পেম্ফিগয়েডের উপস্থিতি নির্ণয়ের পরে, একজন চর্মরোগ বিশেষজ্ঞের পরামর্শ জোরালোভাবে সুপারিশ করা হয়। (3)