সিকেল সেল অ্যানিমিয়াকে সিকেল সেল অ্যানিমিয়া, সিকেল সেল অ্যানিমিয়া, সিকেল সেল অ্যানিমিয়া, হিমোগ্লোবিন এস বা ইংরেজিতে বলা হয়, স্যাকেল সেল রোগ. দীর্ঘস্থায়ী এবং বংশগত রক্তাল্পতার এই ফর্মটি অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে খুব বেদনাদায়ক আক্রমণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। তুলনামূলকভাবে ব্যাপক, এটি প্রধানত কালো রঙের লোকেদের আঘাত করে: আফ্রিকায় এর প্রকোপ 0% থেকে 40% এবং আফ্রিকান আমেরিকানদের মধ্যে 10%। বর্তমানে মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে, 1 জনের মধ্যে 500 জন আফ্রিকান আমেরিকান নবজাতকের সিকেল সেল রোগ রয়েছে; হিস্পানিক শিশুদের জন্য 1 থেকে 1 এর মধ্যে 100 এর প্রকোপ। ওয়েস্ট ইন্ডিজ এবং দক্ষিণ আমেরিকার লোকেরাও উচ্চ ঝুঁকিতে রয়েছে।

এই রোগটি জেনেটিক: এটি অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন জিনের উপস্থিতির সাথে যুক্ত যা একটি অকার্যকর হিমোগ্লোবিন প্রোটিন তৈরি করে, যাকে বলা হয় হিমোগ্লোবিন এস। এটি লোহিত রক্তকণিকাকে বিকৃত করে এবং তাদেরকে ক্রিসেন্ট বা অর্ধচন্দ্রের মতো দেখায়। একটি কাস্তি (অতএব এটির কাস্তে আকৃতির নাম), তাদের অকাল মৃত্যু ঘটানো ছাড়াও। এই বিকৃত লাল রক্তকণিকাকে সিকেল সেলও বলা হয়। এই বিকৃতি লাল রক্ত ​​কণিকাকে ভঙ্গুর করে তোলে। এগুলো দ্রুত নিজেদের ধ্বংস করে। উপরন্তু, তাদের অস্বাভাবিক আকৃতি ছোট রক্তনালীগুলির মাধ্যমে তাদের উত্তরণকে আরও কঠিন করে তোলে। তারা কখনও কখনও নির্দিষ্ট অঙ্গে রক্ত ​​​​সরবরাহ বন্ধ করে দেয় এবং সংবহন দুর্ঘটনা ঘটায়।

লোহিত রক্তকণিকার ত্বরান্বিত ধ্বংস অবশেষে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়াতে অগ্রসর হয় - অর্থাৎ, লোহিত রক্তকণিকা অস্বাভাবিকভাবে দ্রুত ধ্বংসের কারণে অ্যানিমিয়া। উপরন্তু, এগুলোর অস্বাভাবিক আকৃতি কৈশিক নালীতে বাধা সৃষ্টি করতে পারে এবং রক্তের দুর্বল সঞ্চালন সম্পর্কিত বিভিন্ন সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে। সৌভাগ্যবশত, সিকেল সেল রোগীরা - এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা - কিছু পরিমাণে জটিলতা এবং খিঁচুনি প্রতিরোধ করতে পারে। তারা আগের চেয়ে বেশি দিন বাঁচে (রোগের কোর্স)।

কারণসমূহ

হিমোগ্লোবিন এস-এর উপস্থিতি হিমোগ্লোবিন তৈরির জন্য দায়ী জিনের সাথে যুক্ত একটি জেনেটিক ত্রুটি দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়। কয়েক হাজার বছর আগে, এমন একটি সময়ে যখন ম্যালেরিয়া অনেক মানুষকে হত্যা করেছিল, এই জিনগত ত্রুটিযুক্ত লোকেদের বেঁচে থাকার আরও ভাল সুযোগ ছিল কারণ হিমোগ্লোবিন এস ম্যালেরিয়া পরজীবীকে লোহিত রক্তকণিকায় প্রবেশ করতে বাধা দেয়। যেহেতু এই বংশগত বৈশিষ্ট্যটি প্রজাতির বেঁচে থাকার জন্য একটি সুবিধা ছিল, তাই এটি বজায় রাখা হয়েছিল। আজকাল, এটি অবশ্যই একটি প্রতিবন্ধকতা হয়ে উঠেছে যে ম্যালেরিয়া ভালভাবে চিকিত্সা করা হয়।

একটি শিশুর সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হওয়ার জন্য, পিতামাতা উভয়কেই অবশ্যই তাদের কাছে হিমোগ্লোবিন এস জিন প্রেরণ করতে হবে। যদি শুধুমাত্র একজন পিতামাতা তাদের কাছে জিনটি প্রেরণ করে, তবে শিশুটিও ত্রুটিপূর্ণ জিন বহন করবে। তবে তিনি এই রোগে ভুগবেন না। অন্যদিকে, তিনি পালাক্রমে জিন প্রেরণ করতে পারতেন।

রোগের কোর্স

এই রোগটি ছয় মাস বয়সের আশেপাশে দেখা দেয় এবং এক রোগী থেকে অন্য রোগীর মধ্যে নিজেকে আলাদাভাবে প্রকাশ করে। কারও কারও কেবলমাত্র হালকা লক্ষণ থাকে এবং প্রতি বছর একটিরও কম আক্রমণ হয়, যার সময় লক্ষণগুলি আরও বেড়ে যায়। অতীতে, এই রোগ প্রায়ই পাঁচ বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে মারাত্মক ছিল। যদিও এই বয়সের মধ্যে মৃত্যুর হার বেশি থাকে, চিকিৎসা এখন রোগীদের অন্তত প্রাপ্তবয়স্ক পর্যন্ত বাঁচতে দেয়।

জটিলতা

তারা অনেক। প্রধানগুলির মধ্যে, আমরা এইগুলি খুঁজে পাই:

• সংক্রমণের দুর্বলতা। ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের জটিলতার একটি প্রধান কারণ। এ কারণে প্রায়ই তাদের অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপি দেওয়া হয়। কাস্তে কোষ প্লীহাকে ক্ষতিগ্রস্ত করে, যা সংক্রমণ নিয়ন্ত্রণে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। বিশেষ করে, নিউমোকোকাল সংক্রমণ, যা খুব ঘন ঘন এবং বিপজ্জনক, ভয় করা উচিত। কিশোর এবং প্রাপ্তবয়স্কদেরও সংক্রমণ থেকে নিজেদের রক্ষা করা উচিত।
• বৃদ্ধি এবং বয়ঃসন্ধি বিলম্বিত, প্রাপ্তবয়স্কদের সংবিধান দুর্বল। এই ঘটনাটি লাল রক্ত ​​​​কোষের অভাবের কারণে ঘটে।
• বেদনাদায়ক সংকট। এগুলি সাধারণত অঙ্গ, পেট, পিঠ বা বুকে এবং কখনও কখনও হাড়গুলিতে উপস্থিত হয়। তারা এই সত্যের সাথে যুক্ত যে কাস্তে কোষগুলি কৈশিকগুলিতে রক্ত ​​​​প্রবাহকে বাধা দেয়। মামলার উপর নির্ভর করে, তারা কয়েক ঘন্টা থেকে কয়েক সপ্তাহ পর্যন্ত স্থায়ী হতে পারে।
• চাক্ষুষ ব্যাঘাত। চোখের চারপাশের ছোট ছোট জাহাজে রক্ত ​​সঞ্চালন করলে তা রেটিনার ক্ষতি করে এবং তাই অন্ধত্বের কারণ হতে পারে।
• পিত্তথলি। কাস্তে কোষের দ্রুত ধ্বংস জন্ডিস, বিলিরুবিনের সাথে যুক্ত একটি পদার্থ নির্গত করে। তবে বিলিরুবিনের মাত্রা খুব বেশি বেড়ে গেলে পিত্তথলির পাথর তৈরি হতে পারে। তদুপরি, জন্ডিস এই ধরণের রক্তাল্পতার সাথে যুক্ত লক্ষণগুলির মধ্যে একটি।
• হাত ও পায়ের শোথ বা হ্যান্ড-ফুট সিন্ড্রোম। আবার, এটি অস্বাভাবিক লোহিত রক্তকণিকার কারণে সঞ্চালন বাধার একটি পরিণতি। এটি প্রায়শই শিশুদের মধ্যে অসুস্থতার প্রথম লক্ষণ এবং অনেক ক্ষেত্রে জ্বরের আক্রমণ এবং ব্যথার সাথে জড়িত।
• লেগ আলসার যেহেতু রক্ত ​​ত্বকে খারাপভাবে সঞ্চালন করে, তাই ত্বক প্রয়োজনীয় পুষ্টি গ্রহণ করতে পারে না। একের পর এক ত্বকের কোষ মরে যায় এবং খোলা ক্ষত দেখা দেয়।
• প্রিয়াপিজম। এগুলি বেদনাদায়ক এবং দীর্ঘস্থায়ী উত্থান যা এই সত্য দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয় যে কাস্তে কোষের কারণে রক্ত ​​প্রবাহিত হতে না পেরে লিঙ্গে রক্ত ​​​​জমা হয়। এই দীর্ঘস্থায়ী উত্থানগুলি পুরুষাঙ্গের টিস্যুগুলির ক্ষতি করে এবং পুরুষত্বহীনতার দিকে পরিচালিত করে।
• তীব্র বুকে সিন্ড্রোম (তীব্র বুকের সিন্ড্রোম) এর প্রকাশগুলি নিম্নরূপ: জ্বর, কাশি, কফ, বুকে ব্যথা, শ্বাস নিতে অসুবিধা (ডিস্পনিয়া), অক্সিজেনের অভাব (হাইপক্সেমিয়া)। এই সিন্ড্রোমটি ফুসফুসের সংক্রমণ বা ফুসফুসে আটকে থাকা সিকেল সেল কোষের ফলে হয়। এটি রোগীর জীবনকে মারাত্মকভাবে বিপন্ন করে এবং জরুরীভাবে চিকিত্সা করা উচিত।
• জৈব ক্ষত। অক্সিজেনের দীর্ঘস্থায়ী অভাব স্নায়ু এবং সেইসাথে কিডনি, লিভার বা প্লীহার মতো অঙ্গগুলিকে ক্ষতিগ্রস্ত করে। এই ধরনের সমস্যা কখনও কখনও মৃত্যুর কারণ হয়।
• স্ট্রোক। মস্তিষ্কে সঞ্চালন ব্লক করে, কাস্তে কোষগুলি স্ট্রোকের কারণ হতে পারে। এই রোগে আক্রান্ত প্রায় 10% শিশু এটিতে ভুগছে।