মধ্যম জাহাজের ভাস্কুলাইটিস

পেরি আর্টেরাইটিস নোডোসা বা প্যান

পেরিয়ার্টেরাইটিস নোডোসা (PAN) একটি অত্যন্ত বিরল নেক্রোটাইজিং অ্যাঞ্জাইটিস যা অনেক অঙ্গকে প্রভাবিত করতে পারে, যার কারণটি সুপরিচিত নয় (কিছু ফর্ম হেপাটাইটিস বি ভাইরাসের সাথে যুক্ত বলে মনে করা হয়)।

রোগীদের প্রায়ই ওজন হ্রাস, জ্বর ইত্যাদি সহ তাদের সাধারণ অবস্থার অবনতি হয়।

পেশী ব্যথা অর্ধেক ক্ষেত্রে উপস্থিত হয়। এগুলি তীব্র, বিচ্ছুরিত, স্বতঃস্ফূর্ত বা চাপ দ্বারা উদ্দীপিত, যা ব্যথার তীব্রতা এবং পেশী নষ্ট হওয়ার কারণে রোগীকে বিছানায় ফেলে দিতে পারে …

জয়েন্টে ব্যথা বড় পেরিফেরাল জয়েন্টগুলিতে প্রাধান্য পায়: হাঁটু, গোড়ালি, কনুই এবং কব্জি।

মাল্টিনিউরাইটিস নামক স্নায়ুর ক্ষতি প্রায়শই দেখা যায়, যা সায়াটিকা, বাহ্যিক বা অভ্যন্তরীণ পপলাইটাল, রেডিয়াল, উলনার বা মিডিয়ান নার্ভের মতো বিভিন্ন স্নায়ুকে প্রভাবিত করে এবং প্রায়শই দূরবর্তী সেগমেন্টাল এডিমার সাথে যুক্ত থাকে। চিকিত্সা না করা নিউরাইটিস অবশেষে প্রভাবিত স্নায়ু দ্বারা উদ্ভূত পেশীগুলির অ্যাট্রোফির দিকে পরিচালিত করে।

ভাস্কুলাইটিস মস্তিষ্ককে খুব কমই প্রভাবিত করতে পারে, যা মৃগীরোগ, হেমিপ্লেজিয়া, স্ট্রোক, ইস্কিমিয়া বা রক্তক্ষরণ হতে পারে।

ত্বকের স্তরে ইঙ্গিতপূর্ণ চিহ্ন হল পুরপুরা (বেগুনি রঙের দাগ যা চাপলে ম্লান হয় না) ফুলে ও অনুপ্রবেশ করে, বিশেষ করে নীচের অঙ্গে বা লিভডোতে, জাল (লিভেডো রেটিকুলারিস) বা মটল (লিভেডো রেসিমোসা) বেগুনি রঙের গঠন করে। পাগুলো. আমরা Raynaud এর ঘটনাও দেখতে পারি (ঠান্ডায় কয়েকটি আঙ্গুল সাদা হয়ে যায়), এমনকি আঙুল বা পায়ের আঙুলের গ্যাংগ্রিনও দেখা যায়।

অর্কাইটিস (অন্ডকোষের প্রদাহ) হল প্যানের সবচেয়ে সাধারণ প্রকাশগুলির মধ্যে একটি, যা টেস্টিকুলার ধমনীর ভাস্কুলাইটিস দ্বারা সৃষ্ট যা টেস্টিকুলার নেক্রোসিস হতে পারে।

একটি জৈবিক প্রদাহজনিত সিন্ড্রোম PAN (প্রথম ঘন্টায় 60 মিমি-এর বেশি, সি প্রতিক্রিয়াশীল প্রোটিনে, ইত্যাদি) সহ বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে উপস্থিত থাকে, প্রধান হাইপার ইওসিনোফিলিয়া (ইওসিনোফিলিক পলিনিউক্লিয়ার শ্বেত রক্তকণিকার বৃদ্ধি)।

হেপাটাইটিস বি সংক্রমণের ফলে প্রায় ¼ থেকে 1/3 রোগীর মধ্যে HBs অ্যান্টিজেনের উপস্থিতি দেখা যায়

এনজিওগ্রাফি মাঝারি ক্যালিবার জাহাজের মাইক্রোঅ্যানিউরিজম এবং স্টেনোসিস (ক্যালিবার হ্রাস বা টেপারিং চেহারা) প্রকাশ করে।

প্যানের চিকিত্সা কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপি দিয়ে শুরু হয়, কখনও কখনও ইমিউনোসপ্রেসেন্টস (বিশেষত সাইক্লোফসফামাইড) এর সাথে মিলিত হয়

বায়োথেরাপিগুলি প্যান ব্যবস্থাপনায়, বিশেষ করে রিতুক্সিমাব (এন্টি-সিডি২০) হয়।

বুর্গার রোগ

Buerger's disease বা thromboangiitis obliterans হল একটি এনজাইটিস যা ছোট এবং মাঝারি ধমনী এবং নীচের এবং উপরের অঙ্গগুলির শিরাগুলির অংশগুলিকে প্রভাবিত করে, যার ফলে থ্রম্বোসিস হয় এবং আক্রান্ত জাহাজের পুনঃস্থাপন হয়। এশিয়া এবং আশকেনাজি ইহুদিদের মধ্যে এই রোগটি বেশি দেখা যায়।

এটি একটি অল্প বয়স্ক রোগীর (45 বছরের কম বয়সী), প্রায়শই ধূমপায়ী, যারা জীবনের প্রথম দিকে ধমনীর প্রদাহ প্রকাশ করতে শুরু করে (আঙ্গুল বা পায়ের আঙ্গুলের ইস্কেমিয়া, মাঝে মাঝে ক্লোডিকেশন, ইস্কেমিক ধমনীর আলসার বা পায়ে গ্যাংগ্রিন ইত্যাদি) দেখা দেয়।

আর্টেরিওগ্রাফি দূরবর্তী ধমনীর ক্ষতি প্রকাশ করে।

চিকিত্সার মধ্যে ধূমপান সম্পূর্ণভাবে বন্ধ করা জড়িত, যা রোগের ট্রিগার এবং বৃদ্ধি।

ডাক্তার অ্যাসপিরিনের মতো ভাসোডিলেটর এবং অ্যান্টিপ্লেলেটলেট ওষুধের পরামর্শ দেন

Revascularization সার্জারি প্রয়োজন হতে পারে.

কাওয়াসাকি রোগ

কাওয়াসাকি রোগ বা "অ্যাডিনো-কিউটেনিয়াস-মিউকাস সিনড্রোম" হল একটি ভাস্কুলাইটিস যা বিশেষ করে করোনারি অ্যানিউরিজমের জন্য দায়ী করোনারি ধমনীর অঞ্চলকে প্রভাবিত করে যা মৃত্যুর কারণ হতে পারে, বিশেষ করে 6 মাস থেকে 5 বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে সর্বোচ্চ ফ্রিকোয়েন্সি সহ 18 মাস বয়সে।

রোগটি কয়েক সপ্তাহ ধরে তিনটি পর্যায়ে সঞ্চালিত হয়

তীব্র পর্যায় (7 থেকে 14 দিন স্থায়ী): ফুসকুড়ি সহ জ্বর এবং "চেরি লিপস", "স্ট্রবেরি জিহ্বা", দ্বিপাক্ষিক কনজেক্টিভাইটিস দ্বারা "চোখের ইনজেকশন", "অসহ্য শিশু", শোথ এবং হাত ও পায়ের লালভাব। আদর্শভাবে, কার্ডিয়াক সিক্যুয়েলের ঝুঁকি সীমিত করতে এই পর্যায়ে চিকিত্সা শুরু করা উচিত

সাবএকিউট ফেজ (14 থেকে 28 দিন) যার ফলে নখের চারপাশে শুরু হওয়া আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলের সজ্জার খোসা ছাড়িয়ে যায়। এই পর্যায়েই করোনারি অ্যানিউরিজম তৈরি হয়

কনভালেসেন্ট ফেজ, সাধারণত উপসর্গ-মুক্ত, কিন্তু যে সময়ে হঠাৎ কার্ডিয়াক জটিলতা দেখা দিতে পারে পূর্ববর্তী পর্যায়ে করোনারি অ্যানিউরিজম গঠনের কারণে।

অন্যান্য লক্ষণগুলি হ'ল ডায়াপার ফুসকুড়ি, একটি ডিসক্যামেটিভ রাফের সাথে উজ্জ্বল লাল, কার্ডিওভাসকুলার লক্ষণ (হৃদপিণ্ডের বকবক, কার্ডিয়াক গলপ, ইলেক্ট্রো কার্ডিওগ্রাম অস্বাভাবিকতা, পেরিকার্ডাইটিস, মায়োকার্ডাইটিস …), হজমজনিত (ডায়রিয়া, বমি, পেটে ব্যথা …), নিউরোলজিক্যাল মেন্যুলাইটিস, অ্যাসিস , পক্ষাঘাত), মূত্রনালী (প্রস্রাবে জীবাণুমুক্ত পুস, মূত্রনালী), পলিআর্থারাইটিস…

রক্তে উল্লেখযোগ্য প্রদাহ প্রথম ঘন্টায় 100 মিমি-এর বেশি সেডিমেন্টেশন রেট এবং খুব উচ্চ সি-রিঅ্যাকটিভ প্রোটিন, 20 উপাদান / mm000-এর বেশি পলিনিউক্লিয়ার শ্বেত রক্তকণিকার উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি এবং প্লেটলেট বৃদ্ধির সাথে প্রদর্শিত হয়।

করোনারি অ্যানিউরিজমের ঝুঁকি সীমিত করার জন্য যত তাড়াতাড়ি সম্ভব শিরায় (IV Ig) ইনজেকশন দেওয়া ইমিউনোগ্লোবুলিনের উপর ভিত্তি করে চিকিত্সা করা হয়। IVIG কার্যকর না হলে, ডাক্তাররা শিরায় কর্টিসোন বা অ্যাসপিরিন ব্যবহার করেন।