ওয়েস্ট সিন্ড্রোম

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম

এটা কি ?

ওয়েস্ট সিনড্রোম, যাকে ইনফ্যান্টাইল স্প্যামসও বলা হয়, এটি শিশুদের এবং শিশুদের মধ্যে মৃগীরোগের একটি বিরল রূপ যা জীবনের প্রথম বছরে শুরু হয়, সাধারণত 4 থেকে 8 মাসের মধ্যে। এটি স্প্যাম, গ্রেপ্তার বা এমনকি শিশুর সাইকোমোটর বিকাশের প্রতিক্রিয়া এবং অস্বাভাবিক মস্তিষ্কের ক্রিয়াকলাপ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। পূর্বাভাস খুব পরিবর্তনশীল এবং এটি খিঁচুনির অন্তর্নিহিত কারণগুলির উপর নির্ভর করে, যা একাধিক হতে পারে। এটি গুরুতর মোটর এবং বুদ্ধিবৃত্তিক সিক্যুলা এবং মৃগীরোগের অন্যান্য রূপের অগ্রগতির কারণ হতে পারে।

লক্ষণগুলি

স্প্যামগুলি সিন্ড্রোমের প্রথম নাটকীয় প্রকাশ, যদিও শিশুর পরিবর্তিত আচরণ তাদের কিছুক্ষণ আগে হতে পারে। এগুলি সাধারণত 3 থেকে 8 মাসের মধ্যে ঘটে তবে বিরল ক্ষেত্রে রোগটি আগে বা পরে হতে পারে। খুব সংক্ষিপ্ত পেশী সংকোচন (এক থেকে দুই সেকেন্ড) বিচ্ছিন্ন, প্রায়শই জাগ্রত হওয়ার পরে বা খাওয়ার পরে, ধীরে ধীরে স্প্যামের বিস্ফোরণের পথ দেয় যা 20 মিনিটের জন্য স্থায়ী হতে পারে। খিঁচুনির সময় মাঝে মাঝে চোখ ফেরানো হয়।

খিঁচুনি শুধুমাত্র মস্তিষ্কের কার্যকলাপে একটি স্থায়ী কর্মহীনতার দৃশ্যমান লক্ষণ যা এটিকে ক্ষতিগ্রস্ত করে, যার ফলে সাইকোমোটর বিকাশে বিলম্ব হয়। এইভাবে, স্প্যামের উপস্থিতি স্থগিতকরণ বা ইতিমধ্যে অর্জিত সাইকোমোটর ক্ষমতাগুলির প্রতিক্রিয়া সহকারে রয়েছে: হাসি, আঁকড়ে ধরা এবং বস্তুর হেরফেরের মতো মিথস্ক্রিয়া ... ইলেক্ট্রোয়েন্সফ্যালোগ্রাফি বিশৃঙ্খল মস্তিষ্কের তরঙ্গ প্রকাশ করে যাকে হাইপারস্রাইথমিয়া বলা হয়।

রোগের উৎপত্তি

হঠাৎ এবং অস্বাভাবিক বৈদ্যুতিক স্রাব নির্গত নিউরনের ত্রুটিপূর্ণ কার্যকলাপের কারণে স্প্যাম হয়। অনেক অন্তর্নিহিত ব্যাধি পশ্চিম সিন্ড্রোমের কারণ হতে পারে এবং কমপক্ষে তিন-চতুর্থাংশ আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে চিহ্নিত করা যেতে পারে: জন্মগত আঘাত, মস্তিষ্কের বিকৃতি, সংক্রমণ, বিপাকীয় রোগ, জেনেটিক ত্রুটি (উদাহরণস্বরূপ ডাউন সিনড্রোম), নিউরো-কুটেনিয়াস ডিজঅর্ডার ( বোর্নভিলের রোগ)। পরেরটি ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের জন্য দায়ী সবচেয়ে সাধারণ ব্যাধি। অবশিষ্ট কেসগুলিকে "ইডিওপ্যাথিক" বলা হয় কারণ সেগুলি কোনও আপাত কারণ ছাড়াই ঘটে, বা "ক্রিপ্টোজেনিক" হয়, অর্থাৎ সম্ভবত একটি অসঙ্গতির সাথে যুক্ত যা আমরা কীভাবে নির্ধারণ করতে পারি তা জানি না।

ঝুঁকির কারণ

ওয়েস্ট সিনড্রোম সংক্রামক নয়। এটি মেয়েদের তুলনায় ছেলেদের একটু বেশিই প্রভাবিত করে। কারণ এই রোগের একটি কারণ হল X ক্রোমোজোমের সাথে যুক্ত একটি জেনেটিক ত্রুটি যা মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের বেশি প্রভাবিত করে।

প্রতিরোধ ও চিকিত্সা

প্রথম লক্ষণ দেখা দেওয়ার আগে রোগটি সনাক্ত করা যায় না। স্ট্যান্ডার্ড ট্রিটমেন্ট হল প্রতিদিন মুখে অ্যান্টি-মৃগীর ওষুধ খাওয়া (ভিগাব্যাট্রিন সাধারণত নির্ধারিত হয়)। এটি কর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে মিলিত হতে পারে। সার্জারি হস্তক্ষেপ করতে পারে, কিন্তু বেশ ব্যতিক্রমীভাবে, যখন সিন্ড্রোম স্থানীয় মস্তিষ্কের ক্ষতগুলির সাথে যুক্ত হয়, তাদের অপসারণ শিশুর অবস্থার উন্নতি করতে পারে।

পূর্বাভাস খুব পরিবর্তনশীল এবং সিন্ড্রোমের অন্তর্নিহিত কারণগুলির উপর নির্ভর করে। এটি সব ভাল হয় যখন প্রথম খিঁচুনি শুরু হওয়ার সময় শিশুটি বৃদ্ধ হয়, চিকিত্সা শুরু হয় এবং সিন্ড্রোমটি ইডিওপ্যাথিক বা ক্রিপ্টোজেনিক হয়। 80% ক্ষতিগ্রস্ত শিশুদের সিকুয়েল আছে যা কখনও কখনও অপরিবর্তনীয় এবং কমবেশি গুরুতর: সাইকোমোটর ডিসঅর্ডার (কথা বলা, হাঁটা, ইত্যাদি) এবং আচরণ (নিজের মধ্যে প্রত্যাহার, হাইপারঅ্যাক্টিভিটি, মনোযোগের ঘাটতি ইত্যাদি)। (1) ওয়েস্ট সিনড্রোমে আক্রান্ত শিশুরা প্রায়শই পরবর্তী মৃগী রোগে আক্রান্ত হয়, যেমন Lennox-Gastaut syndrome (SLG)।

নির্দেশিকা সমন্ধে মতামত দিন