এই অ-সংক্রামক রোগটি প্রোটিন জমার গঠন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা অঙ্গগুলির স্বাভাবিক কার্যকারিতা পরিবর্তন করে। এটি প্রায়শই একটি গুরুতর আকারে অগ্রসর হয় এবং সমস্ত অঙ্গকে প্রভাবিত করতে পারে। আমরা এই বিরল রোগে ফ্রান্সে মোট কতজন আক্রান্ত হয়েছে তা সঠিকভাবে জানি না, তবে অনুমান করা হয় যে এটি 1 জনের মধ্যে 100 জনকে প্রভাবিত করে। (000) ফ্রান্সে প্রতি বছর, প্রায় 1 টি নতুন কেস AL amyloidosis নির্ণয় করা হয়। রোগের কম বিরল ফর্ম।

অ্যামাইলয়েডোসিস আমানত শরীরের প্রায় যেকোনো টিস্যু এবং অঙ্গে উপস্থিত হতে পারে। অ্যামাইলয়েডোসিস প্রায়শই ধীরে ধীরে প্রভাবিত অঙ্গগুলিকে ধ্বংস করে একটি গুরুতর আকারে অগ্রসর হয়: কিডনি, হৃৎপিণ্ড, পরিপাকতন্ত্র এবং লিভার হল প্রায়শই প্রভাবিত অঙ্গ। কিন্তু অ্যামাইলয়েডোসিস হাড়, জয়েন্ট, ত্বক, চোখ, জিহ্বাকেও প্রভাবিত করতে পারে …

অতএব, উপসর্গের পরিসর খুবই বিস্তৃত: অস্বস্তি এবং শ্বাসকষ্ট যখন হৃৎপিণ্ড জড়িত থাকে, কিডনির ক্ষেত্রে পায়ে শোথ, পেরিফেরাল স্নায়ু প্রভাবিত হলে পেশীর স্বর কমে যায়, ডায়রিয়া / কোষ্ঠকাঠিন্য এবং বাধার ক্ষেত্রে কিডনি পাচনতন্ত্র, ইত্যাদি। তীব্র উপসর্গ যেমন শ্বাসকষ্ট, ডায়রিয়া এবং রক্তপাতকে সতর্ক করা উচিত এবং অ্যামাইলয়েডোসিসের জন্য স্ক্রিনিং করা উচিত।

অ্যামাইলয়েডোসিস একটি প্রোটিনের আণবিক গঠন পরিবর্তনের কারণে ঘটে, এটি শরীরে অদ্রবণীয় করে তোলে। প্রোটিন তখন আণবিক আমানত গঠন করে: অ্যামাইলয়েড পদার্থ। অ্যামাইলয়েডোসিসের চেয়ে অ্যামাইলয়েডোসিসের কথা বলা আরও সঠিক, কারণ এই রোগের একই কারণ থাকলেও এর অভিব্যক্তিগুলি খুব বৈচিত্র্যময়। আসলে, প্রায় বিশটি প্রোটিন এতগুলি নির্দিষ্ট ফর্মের জন্য দায়ী। যাইহোক, তিন ধরনের অ্যামাইলয়েডোসিস প্রাধান্য পায়: AL (ইমিউনোগ্লোবুলিনিক), AA (প্রদাহজনক) এবং ATTR (ট্রান্সথাইরেটিন)।

• AL amyloidosis নির্দিষ্ট শ্বেত রক্ত ​​​​কোষের (প্লাজমা কোষ) গুণনের ফলে হয়। তারা অ্যান্টিবডি (ইমিউনোগ্লোবুলিন) তৈরি করে যা একত্রিত করবে এবং জমা তৈরি করবে।
• AA amyloidosis ঘটে যখন দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ SAA প্রোটিনের উচ্চ উত্পাদন ঘটায় যা টিস্যুতে অ্যামাইলয়েডোসিস তৈরি করে।
• ট্রান্সথাইরেটিন প্রোটিন ATTR অ্যামাইলয়েডোসিসে জড়িত। রোগের এই ফর্মটি জেনেটিক। একজন আক্রান্ত পিতা-মাতার তাদের সন্তানের মধ্যে মিউটেশন প্রেরণের 50% ঝুঁকি থাকে।

Amyloidosis সংক্রামক নয়। এপিডেমিওলজিকাল ডেটা স্পষ্টভাবে নির্দেশ করে যে বয়সের সাথে ঝুঁকি বৃদ্ধি পায় (অ্যামাইলয়েডোসিস প্রায়শই 60-70 বছরের কাছাকাছি নির্ণয় করা হয়)। সংক্রামক বা প্রদাহজনিত রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা, সেইসাথে যারা দীর্ঘস্থায়ী ডায়ালাইসিস করেছেন, তারা আরও ঝুঁকিপূর্ণ। যেহেতু ATTR অ্যামাইলোইডোসিসের কিছু রূপ, যেমন একটি বংশগত জেনেটিক মিউটেশনের সাথে যুক্ত, সেহেতু যে পরিবারগুলিতে এক বা একাধিক সদস্য আক্রান্ত হয়েছে তাদের অবশ্যই বিশেষ পর্যবেক্ষণের বিষয় হতে হবে।

আজ অবধি, অ্যামাইলয়েডোসিসের বিরুদ্ধে লড়াই করার জন্য প্রতিরোধের কোনও উপায় নেই। সমস্ত চিকিত্সার মধ্যে রয়েছে বিষাক্ত প্রোটিনের উত্পাদন হ্রাস করা যা টিস্যুতে জমা এবং একত্রিত হয়, তবে তারা অ্যামাইলয়েডোসিসের ধরন অনুসারে পরিবর্তিত হয়:

• AL amyloidosis ক্ষেত্রে কেমোথেরাপির মাধ্যমে। তার চিকিৎসায় ব্যবহৃত ওষুধগুলো দেখা যাচ্ছে” বাস্তব দক্ষতা », ন্যাশনাল সোসাইটি অফ ইন্টারনাল মেডিসিন (SNFMI) নিশ্চিত করে, যখন উল্লেখ করে যে কার্ডিয়াক অ্যাটাক গুরুতর রয়ে গেছে।
• AA অ্যামাইলয়েডোসিস সৃষ্টিকারী প্রদাহের বিরুদ্ধে লড়াই করার জন্য শক্তিশালী অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ওষুধ ব্যবহার করা।
• ATTR অ্যামাইলোইডোসিসের জন্য, বিষাক্ত প্রোটিন দ্বারা উপনিবেশিত লিভার প্রতিস্থাপনের জন্য একটি প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হতে পারে।

ফ্রেঞ্চ অ্যাসোসিয়েশন অ্যামাইলয়েডোসিস রোগী এবং তাদের আত্মীয়দের জন্য এই রোগ এবং এর চিকিত্সা সম্পর্কে অনেক তথ্য প্রকাশ করে।