ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস: এটিওলজি, প্যাথোজেনেসিস, চিকিত্সা

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস: এটিওলজি, প্যাথোজেনেসিস, চিকিত্সা

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোসিং অ্যালভিওলাইটিস (আইএফএ) এমন একটি রোগ যা ফুসফুসের ইন্টারস্টিশিয়ামের অন্যান্য প্যাথলজিগুলির মধ্যে সবচেয়ে কম অধ্যয়ন করা হয়। এই ধরনের অ্যালভিওলাইটিসের সাথে, ফুসফুসীয় ইন্টারস্টিশিয়ামের প্রদাহ তার ফাইব্রোসিসের সাথে ঘটে। শ্বাসনালী, ফুসফুসের প্যারেনকাইমা সহ ভোগা। এটি শ্বাসযন্ত্রের অঙ্গগুলির অবস্থাকে নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত করে, তাদের সীমাবদ্ধ পরিবর্তনের দিকে পরিচালিত করে, গ্যাস বিনিময়ের ব্যাঘাত এবং শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা, যা মৃত্যুর কারণ হয়।

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোসিং অ্যালভিওলাইটিসকে ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিসও বলা হয়। এই পরিভাষাটি মূলত ইংরেজি বিশেষজ্ঞরা (ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ফাইব্রোসিস) এবং সেইসাথে জার্মান পালমোনোলজিস্টরা (idiopa-thische Lungenfibrose) ব্যবহার করেন। যুক্তরাজ্যে, ELISA কে "ক্রিপ্টোজেনিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস" (ক্রিপ্টোজেনিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস) বলা হয়।

"ক্রিপ্টোজেনিক" এবং "ইডিওপ্যাথিক" শব্দগুলির মধ্যে কিছু পার্থক্য রয়েছে, কিন্তু এখন একে অপরের সাথে ব্যবহার করা হয়। এই দুটি শব্দের অর্থ হল রোগের কারণ অস্পষ্ট।

এপিডেমিওলজি এবং ঝুঁকির কারণ

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস: এটিওলজি, প্যাথোজেনেসিস, চিকিত্সা

রোগের ব্যাপকতা প্রতিফলিত করা পরিসংখ্যানগত তথ্য খুবই পরস্পরবিরোধী। এটা অনুমান করা হয় যে এই ধরনের অসঙ্গতি শুধুমাত্র ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস রোগীদের অন্তর্ভুক্ত করার কারণে নয়, অন্যান্য ইডিওপ্যাথিক ইন্টারস্টিশিয়াল নিউমোনিয়াস (IIP) এর সাথেও।

100 জন পুরুষের মধ্যে 000 জন প্যাথলজিতে এবং 20 জন মহিলার মধ্যে 100 জন লোক প্যাথলজিতে আক্রান্ত। এক বছরে, প্রতি 000 জন পুরুষের জন্য 13 জন এবং প্রতি 100 মহিলার জন্য 000 জন অসুস্থ হয়।

যদিও ইডিওপ্যাথিক অ্যালভিওলাইটিসের কারণগুলি বর্তমানে অজানা, তবে বিজ্ঞানীরা রোগের উত্সের প্রকৃত প্রকৃতি খুঁজে বের করার চেষ্টা বন্ধ করেন না। একটি ধারণা আছে যে প্যাথলজির একটি জেনেটিক ভিত্তি রয়েছে, যখন একজন ব্যক্তির ফুসফুসে তন্তুযুক্ত টিস্যু গঠনের বংশগত প্রবণতা থাকে। এটি শ্বাসযন্ত্রের কোষগুলির কোনও ক্ষতির প্রতিক্রিয়া হিসাবে ঘটে। বিজ্ঞানীরা পারিবারিক ইতিহাসের সাথে এই অনুমানটি নিশ্চিত করেন, যখন এই রোগটি রক্তের আত্মীয়দের মধ্যে সনাক্ত করা হয়। এছাড়াও রোগের জেনেটিক ভিত্তির পক্ষে এই সত্য যে পালমোনারি ফাইব্রোসিস প্রায়শই বংশগত প্যাথলজির রোগীদের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে, উদাহরণস্বরূপ, গাউচার রোগের সাথে।

ফুসফুসের কাঠামোগত পরিবর্তন

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস: এটিওলজি, প্যাথোজেনেসিস, চিকিত্সা

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিসের রূপগত চিত্রের প্রধান বৈশিষ্ট্যগুলি হল:

  • পালমোনারি প্যারেনকাইমার ঘন ফাইব্রোসিসের উপস্থিতি।

  • রূপতাত্ত্বিক পরিবর্তনগুলি একটি প্যাচী ভিন্নধর্মী টাইপ অনুসারে বিতরণ করা হয়। এই ধরনের দাগ ফুসফুসে সুস্থ এবং ক্ষতিগ্রস্ত টিস্যুগুলির জায়গাগুলি বিকল্প হওয়ার কারণে হয়। পরিবর্তনগুলি ফাইব্রাস, সিস্টিক এবং ইন্টারস্টিশিয়াল প্রদাহের আকারে হতে পারে।

  • অ্যাসিনাসের উপরের অংশটি প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার প্রথম দিকে অন্তর্ভুক্ত করা হয়।

সাধারণভাবে, ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোসিং অ্যালভিওলাইটিসে ফুসফুসের টিস্যুর হিস্টোলজি ইন্টারস্টিশিয়াল নিউমোনিয়ার মতো একই চিত্রের সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ।

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিসের লক্ষণ

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস: এটিওলজি, প্যাথোজেনেসিস, চিকিত্সা

প্রায়শই, ফাইব্রোজিং ইডিওপ্যাথিক অ্যালভিওলাইটিস 50 বছরের বেশি বয়সী রোগীদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়। পুরুষরা মহিলাদের তুলনায় বেশি অসুস্থ হয়। আনুমানিক অনুপাত হল 1,7:1।

রোগীদের শ্বাসকষ্ট নির্দেশ করে, যা ক্রমাগত বাড়ছে। রোগী একটি গভীর শ্বাস নিতে অক্ষম (অনুপ্রেরণামূলক শ্বাসকষ্ট), তাকে থুতু ছাড়া একটি শুকনো কাশি দ্বারা ভূতুড়ে হয়। ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোসিং অ্যালভিওলাইটিস সহ সমস্ত রোগীদের ডিসপনিয়া দেখা দেয়।

শ্বাসকষ্ট যত শক্তিশালী, রোগের গতিপথ তত বেশি। একবার উপস্থিত হওয়ার পরে, এটি আর পাস করে না, তবে কেবল অগ্রসর হয়। অধিকন্তু, এর ঘটনা দিনের সময়, পরিবেষ্টিত তাপমাত্রা এবং অন্যান্য কারণের উপর নির্ভর করে না। রোগীদের শ্বাসযন্ত্রের পর্যায়গুলি সংক্ষিপ্ত হয়, সেইসাথে শ্বাস-প্রশ্বাসের পর্যায়গুলিও। তাই এ ধরনের রোগীদের শ্বাস-প্রশ্বাস দ্রুত হয়। তাদের প্রত্যেকের হাইপারভেন্টিলেশন সিন্ড্রোম রয়েছে।

যদি একজন ব্যক্তি একটি গভীর শ্বাস নিতে চান, তাহলে এটি একটি কাশি বাড়ে। যাইহোক, সমস্ত রোগীর কাশি হয় না, তাই এটি ডায়াগনস্টিক আগ্রহের নয়। দীর্ঘস্থায়ী অবস্ট্রাকটিভ পালমোনারি রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে, যা প্রায়শই ELISA এর সাথে বিভ্রান্ত হয়, কাশি সর্বদা উপস্থিত থাকবে। রোগের বিকাশের সাথে সাথে শ্বাসকষ্টের ফলে একজন ব্যক্তি প্রতিবন্ধী হয়ে পড়ে। তিনি একটি দীর্ঘ বাক্যাংশ উচ্চারণ করার ক্ষমতা হারিয়ে ফেলেন, হাঁটতে পারেন না এবং নিজের যত্ন নিতে পারেন না।

প্যাথলজির ম্যানিফেস্টো খুব কমই লক্ষণীয়। কিছু রোগী মনে করেন যে তাদের মধ্যে সারস-এর ধরন অনুযায়ী ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস তৈরি হতে শুরু করে। অতএব, কিছু বিজ্ঞানী পরামর্শ দেন যে এই রোগটি ভাইরাল প্রকৃতির হতে পারে। যেহেতু প্যাথলজিটি ধীরে ধীরে বিকাশ লাভ করে, তাই ব্যক্তির শ্বাসকষ্টের সাথে খাপ খাইয়ে নেওয়ার সময় থাকে। নিজেদের অজানা, লোকেরা তাদের কার্যকলাপ কমিয়ে দেয় এবং আরও প্যাসিভ জীবনে চলে যায়।

একটি উত্পাদনশীল কাশি, অর্থাৎ, একটি কাশি যা থুতু উত্পাদনের সাথে থাকে, 20% এর বেশি রোগীর মধ্যে বিকাশ লাভ করে না। শ্লেষ্মাতে পুঁজ থাকতে পারে, বিশেষ করে যারা গুরুতর ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিসে ভোগেন। এই চিহ্নটি বিপজ্জনক, কারণ এটি একটি ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের সংযোজন নির্দেশ করে।

শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধি এবং থুতুতে রক্তের উপস্থিতি এই রোগের জন্য সাধারণ নয়। ফুসফুসের কথা শোনার সময়, ডাক্তার অনুপ্রেরণার শেষে ঘটে যাওয়া ক্রেপিটাসকে উচ্চারণ করেন। থুতুতে রক্ত ​​দেখা দিলে, রোগীকে ফুসফুসের ক্যান্সারের জন্য পরীক্ষার জন্য রেফার করা উচিত। ELISA রোগীদের এই রোগটি সুস্থ মানুষের তুলনায় প্রায় 4-12 গুণ বেশি নির্ণয় করা হয়, এমনকি যারা ধূমপান করে।

এলিসার অন্যান্য উপসর্গগুলির মধ্যে রয়েছে:

  • সংযোগে ব্যথা.

  • পেশী aches.

  • পেরেকের ফ্যালাঞ্জের বিকৃতি যা ড্রামস্টিকের মতো হতে শুরু করে। এই উপসর্গ 70% রোগীদের মধ্যে ঘটে।

শ্বাস নেওয়ার শেষে ক্রেপিটেশনগুলি আরও তীব্র হয় এবং শুরুতে তারা আরও মৃদু হবে। বিশেষজ্ঞরা চূড়ান্ত ক্রেপিটাসকে সেলোফেনের কর্কশ শব্দের সাথে তুলনা করেন বা একটি জিপার খোলার সময় যে শব্দ হয়।

যদি রোগের বিকাশের প্রাথমিক পর্যায়ে, ক্রেপিটেশনগুলি প্রধানত পোস্টেরিয়র বেসাল অঞ্চলে শোনা যায়, তবে এটি অগ্রসর হওয়ার সাথে সাথে ফুসফুসের পুরো পৃষ্ঠে ক্রিকস শোনা যাবে। শ্বাসের শেষে নয়, তার পুরো দৈর্ঘ্য জুড়ে। যখন রোগটি সবেমাত্র বিকশিত হতে শুরু করেছে, ধড় সামনের দিকে কাত হলে ক্রেপিটাস অনুপস্থিত থাকতে পারে।

10% এর বেশি রোগীদের মধ্যে শুকনো রেলস শোনা যায় না। সবচেয়ে সাধারণ কারণ ব্রঙ্কাইটিস। রোগের আরও বিকাশ শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার লক্ষণগুলির দিকে পরিচালিত করে, কর পালমোনেলের বিকাশ। ত্বকের রঙ একটি ছাই-সায়ানোটিক রঙ ধারণ করে, পালমোনারি ধমনীর উপর 2য় স্বন তীব্র হয়, হৃদস্পন্দন দ্রুত হয়, সার্ভিকাল শিরাগুলি ফুলে যায়, অঙ্গগুলি ফুলে যায়। রোগের চূড়ান্ত পর্যায়ে ক্যাচেক্সিয়ার বিকাশ পর্যন্ত একজন ব্যক্তির উচ্চারিত ওজন হ্রাসের দিকে পরিচালিত করে।

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস নির্ণয়

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস: এটিওলজি, প্যাথোজেনেসিস, চিকিত্সা

এই সময়ে ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস নির্ণয়ের পদ্ধতিগুলি সংশোধন করা হয়েছে। যদিও খোলা ফুসফুসের বায়োপসি হিসাবে এই ধরনের একটি গবেষণা কৌশল সবচেয়ে নির্ভরযোগ্য ফলাফল দেয় এবং ডায়াগনস্টিকসের "সোনার মান" হিসাবে বিবেচিত হয়, এটি সর্বদা অনুশীলন করা হয় না।

এটি একটি উন্মুক্ত ফুসফুসের বায়োপসির উল্লেখযোগ্য অসুবিধাগুলির কারণে, যার মধ্যে রয়েছে: পদ্ধতিটি আক্রমণাত্মক, এটি ব্যয়বহুল, এটি বাস্তবায়নের পরে, রোগীর সুস্থ না হওয়া পর্যন্ত চিকিত্সা স্থগিত করা প্রয়োজন। এছাড়াও, বেশ কয়েকবার বায়োপসি করা সম্ভব হবে না। রোগীদের একটি নির্দিষ্ট অংশের পক্ষে এটি করা সম্পূর্ণরূপে অসম্ভব, যেহেতু মানব স্বাস্থ্যের অবস্থা এটিকে অনুমতি দেয় না।

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস সনাক্ত করার জন্য প্রাথমিক ডায়গনিস্টিক মানদণ্ডগুলি তৈরি করা হয়েছে:

  • ফুসফুসের ইন্টারস্টিশিয়ামের অন্যান্য প্যাথলজিগুলি বাদ দেওয়া হয়। এটি এমন রোগগুলিকে বোঝায় যেগুলি ওষুধ সেবন, ক্ষতিকারক পদার্থ শ্বাস নেওয়া, সংযোগকারী টিস্যুর সিস্টেমিক ক্ষতির দ্বারা ট্রিগার হতে পারে।

  • বাহ্যিক শ্বাস-প্রশ্বাসের কার্যকারিতা হ্রাস পায়, ফুসফুসে গ্যাসের বিনিময় বিঘ্নিত হয়।

  • সিটি স্ক্যানের সময়, ফুসফুসে, তাদের বেসাল বিভাগে দ্বিপাক্ষিক জালের পরিবর্তন সনাক্ত করা হয়।

  • ট্রান্সব্রঙ্কিয়াল বায়োপসি বা ব্রঙ্কোয়ালভিওলার ল্যাভেজের পরে অন্যান্য রোগ নিশ্চিত করা যায় না।

অতিরিক্ত ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড অন্তর্ভুক্ত:

  • রোগীর বয়স 50 বছরের বেশি।

  • শ্বাসকষ্ট রোগীর জন্য অদৃশ্যভাবে ঘটে, শারীরিক পরিশ্রমের সাথে বৃদ্ধি পায়।

  • রোগের একটি দীর্ঘ কোর্স রয়েছে (3 মাস বা তার বেশি থেকে)।

  • ফুসফুসের বেসাল অঞ্চলে ক্রেপিটাস শোনা যায়।

ডাক্তার নির্ণয় করতে সক্ষম হওয়ার জন্য, 4টি প্রধান মানদণ্ড এবং 3টি অতিরিক্ত বিষয়ের নিশ্চিতকরণ খুঁজে বের করা প্রয়োজন। ক্লিনিকাল মানদণ্ডের মূল্যায়ন 97% পর্যন্ত (রঘু এট আল দ্বারা প্রদত্ত ডেটা) উচ্চ ডিগ্রী সম্ভাব্যতার সাথে ELISA নির্ধারণ করা সম্ভব করে, তবে মানদণ্ডের সংবেদনশীলতা নিজেই 62% এর সমান। অতএব, প্রায় এক তৃতীয়াংশ রোগীদের এখনও ফুসফুসের বায়োপসি করতে হবে।

উচ্চ-নির্ভুল গণনা করা টমোগ্রাফি ফুসফুসের পরীক্ষার গুণমান উন্নত করে এবং ELISA নির্ণয়ের পাশাপাশি অন্যান্য অনুরূপ প্যাথলজিগুলিকে সহজতর করে। এর গবেষণা মূল্য 90% এর সমান। অনেক বিশেষজ্ঞ বায়োপসি সম্পূর্ণরূপে পরিত্যাগ করার জন্য জোর দেন, যদি উচ্চ-নির্ভুল টমোগ্রাফি ইডিওপ্যাথিক অ্যালভিওলাইটিসের বৈশিষ্ট্যের পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করে থাকে। এই ক্ষেত্রে, আমরা একটি "মধুচক্র" ফুসফুসের কথা বলছি (যখন প্রভাবিত এলাকা 25% হয়), সেইসাথে ফাইব্রোসিসের উপস্থিতির হিস্টোলজিকাল নিশ্চিতকরণ।

প্যাথলজি শনাক্তকরণের ক্ষেত্রে ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিকসের কোনো বৈশ্বিক গুরুত্ব নেই।

প্রাপ্ত বিশ্লেষণের প্রধান বৈশিষ্ট্য:

  • ESR-তে মাঝারি বৃদ্ধি (90% রোগীদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়)। যদি ESR উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়, তবে এটি একটি ক্যান্সারযুক্ত টিউমার বা তীব্র সংক্রমণ নির্দেশ করতে পারে।

  • ক্রায়োগ্লোবুলিন এবং ইমিউনোগ্লোবুলিন বৃদ্ধি (30-40% রোগীদের মধ্যে)।

  • অ্যান্টিনিউক্লিয়ার এবং রিউমাটয়েড কারণগুলির বৃদ্ধি, তবে সিস্টেমিক প্যাথলজি প্রকাশ না করে (20-30% রোগীদের মধ্যে)।

  • মোট ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজেনেসের সিরাম স্তরের বৃদ্ধি, যা অ্যালভিওলার ম্যাক্রোফেজ এবং টাইপ 2 অ্যালভিওসাইটের বর্ধিত কার্যকলাপের কারণে।

  • হেমাটোক্রিট এবং লাল রক্ত ​​​​কোষ বৃদ্ধি।

  • লিউকোসাইটের মাত্রা বৃদ্ধি। এই সূচকটি সংক্রমণের একটি চিহ্ন বা গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড গ্রহণের একটি চিহ্ন হতে পারে।

যেহেতু ফাইব্রোসিং অ্যালভিওলাইটিস ফুসফুসের কার্যকারিতায় ব্যাঘাত ঘটায়, তাই তাদের আয়তনের মূল্যায়ন করা গুরুত্বপূর্ণ, অর্থাৎ তাদের গুরুত্বপূর্ণ ক্ষমতা, মোট ক্ষমতা, অবশিষ্ট ভলিউম এবং কার্যকরী অবশিষ্ট ক্ষমতা। পরীক্ষাটি করার সময়, টিফনো সহগ স্বাভাবিক সীমার মধ্যে থাকবে, বা এমনকি বৃদ্ধি পাবে। চাপ-ভলিউম বক্ররেখার বিশ্লেষণ তার ডানে এবং নিচের স্থানান্তর দেখাবে। এটি ফুসফুসের প্রসারণযোগ্যতা হ্রাস এবং তাদের আয়তন হ্রাস নির্দেশ করে।

বর্ণিত পরীক্ষাটি অত্যন্ত সংবেদনশীল, তাই এটি প্যাথলজির প্রাথমিক নির্ণয়ের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে, যখন অন্যান্য গবেষণায় এখনও কোনও পরিবর্তন সনাক্ত করা যায় না। উদাহরণস্বরূপ, বিশ্রামে সঞ্চালিত একটি রক্তের গ্যাস পরীক্ষা কোন অস্বাভাবিকতা প্রকাশ করবে না। ধমনী রক্তে অক্সিজেনের আংশিক টান হ্রাস শুধুমাত্র শারীরিক পরিশ্রমের সময় পরিলক্ষিত হয়।

ভবিষ্যতে, হাইপোক্সেমিয়া এমনকি বিশ্রামেও উপস্থিত থাকবে এবং হাইপোক্যাপনিয়ার সাথে থাকবে। হাইপারক্যাপনিয়া শুধুমাত্র রোগের চূড়ান্ত পর্যায়ে বিকশিত হয়।

রেডিওগ্রাফি পরিচালনা করার সময়, রেটিকুলার বা রেটিকুলোনোডুলার ধরণের পরিবর্তনগুলি কল্পনা করা প্রায়শই সম্ভব। তাদের উভয় ফুসফুসে, তাদের নীচের অংশে পাওয়া যাবে।

ফাইব্রোসিং অ্যালভিওলাইটিস সহ রেটিকুলার টিস্যু রুক্ষ হয়ে যায়, এতে স্ট্র্যান্ড তৈরি হয়, 0,5-2 সেন্টিমিটার ব্যাস সহ সিস্টিক এনলাইটেনমেন্ট। তারা একটি "মৌচাক ফুসফুসের" ছবি গঠন করে। যখন রোগটি টার্মিনাল পর্যায়ে পৌঁছায়, তখন ডানদিকে শ্বাসনালীর বিচ্যুতি এবং ট্র্যাকোমেগালিকে কল্পনা করা সম্ভব। একই সময়ে, বিশেষজ্ঞদের বিবেচনা করা উচিত যে 16% রোগীদের মধ্যে, এক্স-রে ছবি স্বাভাবিক সীমার মধ্যে থাকতে পারে।

যদি প্লুরা রোগীর মধ্যে প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত থাকে, ইন্ট্রাথোরাসিক অ্যাডেনোপ্যাথি বিকশিত হয় এবং প্যারেনকাইমাল ঘন হওয়া লক্ষণীয় হয়ে ওঠে, তবে এটি ক্যান্সারের টিউমার বা অন্য ফুসফুসের রোগ দ্বারা ELISA এর জটিলতা নির্দেশ করতে পারে। যদি একজন রোগী একই সাথে অ্যালভিওলাইটিস এবং এমফিসেমা বিকাশ করে, তবে ফুসফুসের পরিমাণ স্বাভাবিক সীমার মধ্যে থাকতে পারে, এমনকি বাড়তে পারে। এই দুটি রোগের সংমিশ্রণের আরেকটি ডায়াগনস্টিক লক্ষণ হল ফুসফুসের উপরের অংশে ভাস্কুলার প্যাটার্ন দুর্বল হয়ে যাওয়া।

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিস: এটিওলজি, প্যাথোজেনেসিস, চিকিত্সা

উচ্চ-রেজোলিউশন কম্পিউটেড টমোগ্রাফির সময়, ডাক্তাররা নিম্নলিখিত লক্ষণগুলি সনাক্ত করেন:

  • অনিয়মিত রৈখিক ছায়া।

  • সিস্টিক স্পষ্টতা।

  • "ফ্রস্টেড গ্লাস" টাইপের ফুসফুসের ক্ষেত্রগুলির স্বচ্ছতা হ্রাসের ফোকাল ফোসি। ফুসফুসের ক্ষতির ক্ষেত্রটি 30%, তবে আর বেশি নয়।

  • ব্রঙ্কির দেয়াল ঘন হওয়া এবং তাদের অনিয়ম।

  • ফুসফুসের প্যারেনকাইমা, ট্র্যাকশন ব্রঙ্কাইক্টেসিস এর বিশৃঙ্খলা। ফুসফুসের বেসাল এবং সাবপ্লুরাল অঞ্চলগুলি সবচেয়ে বেশি প্রভাবিত হয়।

যদি সিটি ডেটা একজন বিশেষজ্ঞ দ্বারা মূল্যায়ন করা হয়, তাহলে নির্ণয় 90% সঠিক হবে।

এই অধ্যয়নটি ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোসিং অ্যালভিওলাইটিস এবং অন্যান্য রোগগুলির মধ্যে পার্থক্য করা সম্ভব করে যার মধ্যে একই চিত্র রয়েছে, যার মধ্যে রয়েছে:

  • ক্রনিক হাইপারসেনসিটিভিটি নিউমোনাইটিস। এই রোগের সাথে, রোগীর ফুসফুসে "সেলুলার" পরিবর্তন হয় না, সেন্ট্রিলোবুলার নোডুলগুলি লক্ষণীয় হয় এবং প্রদাহ নিজেই ফুসফুসের উপরের এবং মাঝারি অংশে ঘনীভূত হয়।

  • অ্যাসবেস্টোসিস। এই ক্ষেত্রে, রোগীর প্লুরাল প্লেক এবং ফাইব্রোসিসের প্যারেনচাইমাল ব্যান্ডগুলি বিকাশ করে।

  • Desquamative ইন্টারস্টিশিয়াল নিউমোনিয়া। "ফ্রস্টেড গ্লাস" টাইপের ব্ল্যাকআউট বাড়ানো হবে।

গণনা করা টমোগ্রাফি অনুসারে, রোগীর জন্য একটি পূর্বাভাস তৈরি করা সম্ভব। এটি গ্রাউন্ড গ্লাস সিন্ড্রোমের রোগীদের জন্য ভাল এবং জালিকার পরিবর্তনের রোগীদের জন্য আরও খারাপ হবে। মিশ্র লক্ষণযুক্ত রোগীদের জন্য একটি মধ্যবর্তী পূর্বাভাস নির্দেশিত হয়।

এটি এই কারণে যে গ্রাউন্ড গ্লাস সিন্ড্রোমের রোগীরা গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপিতে আরও ভাল প্রতিক্রিয়া জানায়, যা এইচআরসিটির সময় বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ দ্বারা প্রতিফলিত হয়। এখন ডাক্তাররা অন্যান্য পদ্ধতির (ব্রঙ্কিয়াল এবং অ্যালভিওলার ল্যাভেজ, ফুসফুসের পরীক্ষা, ফুসফুসের বায়োপসি) তুলনায় একটি পূর্বাভাস তৈরি করার সময় গণনা করা টমোগ্রাফি ডেটা দ্বারা আরও নির্দেশিত হন। এটি কম্পিউটেড টমোগ্রাফি যা প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ায় ফুসফুসের প্যারেনকাইমা জড়িত হওয়ার ডিগ্রি মূল্যায়ন করা সম্ভব করে তোলে। যদিও একটি বায়োপসি শরীরের শুধুমাত্র একটি নির্দিষ্ট অংশ পরীক্ষা করা সম্ভব করে তোলে।

ব্রঙ্কোয়ালভিওলার ল্যাভেজ ডায়াগনস্টিক অনুশীলন থেকে বাদ দেওয়া উচিত নয়, কারণ এটি প্যাথলজির পূর্বাভাস, এর কোর্স এবং প্রদাহের উপস্থিতি নির্ধারণ করা সম্ভব করে তোলে। ELISA দিয়ে ল্যাভেজ করার সময়, ইওসিনোফিল এবং নিউট্রোফিলের বর্ধিত সংখ্যা পাওয়া যায়। একই সময়ে, এই উপসর্গটি ফুসফুসের টিস্যুর অন্যান্য রোগের বৈশিষ্ট্য, তাই এর তাত্পর্যকে অত্যধিক মূল্যায়ন করা উচিত নয়।

ল্যাভেজে উচ্চ মাত্রার ইওসিনোফিল ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিসের পূর্বাভাসকে আরও খারাপ করে। আসল বিষয়টি হ'ল এই জাতীয় রোগীরা প্রায়শই কর্টিকোস্টেরয়েড ওষুধের সাথে চিকিত্সার জন্য খারাপ প্রতিক্রিয়া জানায়। তাদের ব্যবহার নিউট্রোফিলের মাত্রা হ্রাস করতে দেয়, তবে ইওসিনোফিলের সংখ্যা একই থাকে।

যদি ল্যাভেজ তরলে লিম্ফোসাইটের উচ্চ ঘনত্ব পাওয়া যায় তবে এটি একটি অনুকূল পূর্বাভাস নির্দেশ করতে পারে। যেহেতু তাদের বৃদ্ধি প্রায়শই কর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে চিকিত্সার জন্য শরীরের পর্যাপ্ত প্রতিক্রিয়ার সাথে ঘটে।

ট্রান্সব্রঙ্কিয়াল বায়োপসি আপনাকে টিস্যুর একটি ছোট এলাকা পেতে দেয় (5 মিমি এর বেশি নয়)। অতএব, অধ্যয়নের তথ্যমূলক মান হ্রাস করা হয়। যেহেতু এই পদ্ধতিটি রোগীর জন্য তুলনামূলকভাবে নিরাপদ, তাই এটি রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে অনুশীলন করা হয়। একটি বায়োপসি সারকোইডোসিস, হাইপারসেনসিটিভিটি নিউমোনাইটিস, ক্যান্সারজনিত টিউমার, সংক্রমণ, ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া, হিস্টোসাইটোসিস এবং অ্যালভিওলার প্রোটিনোসিসের মতো প্যাথলজিগুলি বাদ দিতে পারে।

উল্লিখিত হিসাবে, একটি ওপেন-টাইপ বায়োপসি ELISA নির্ণয়ের জন্য একটি ক্লাসিক পদ্ধতি হিসাবে বিবেচিত হয়, এটি আপনাকে সঠিকভাবে নির্ণয় করতে দেয়, তবে এই পদ্ধতিটি ব্যবহার করে প্যাথলজির বিকাশ এবং ভবিষ্যতের চিকিত্সার প্রতিক্রিয়া সম্পর্কে পূর্বাভাস দেওয়া অসম্ভব। একটি খোলা বায়োপসি একটি থোরাকোস্কোপিক বায়োপসি দ্বারা প্রতিস্থাপিত হতে পারে।

এই গবেষণায় একই পরিমাণ টিস্যু গ্রহণ করা জড়িত, তবে প্লুরাল গহ্বরের নিষ্কাশনের সময়কাল এত দীর্ঘ নয়। এতে রোগীর হাসপাতালে কাটানো সময় কমে যায়। থোরাকোস্কোপিক পদ্ধতির জটিলতা কম সাধারণ। অধ্যয়ন দেখায়, একটি খোলা বায়োপসি ব্যতিক্রম ছাড়া সমস্ত রোগীদের জন্য নির্ধারণ করার পরামর্শ দেওয়া হয় না। এটি সত্যিই শুধুমাত্র 11-12% রোগীদের জন্য প্রয়োজন, কিন্তু আর নয়।

10 তম সংশোধনের রোগের আন্তর্জাতিক শ্রেণীবিভাগে, ELISA কে "J 84.9 - ইন্টারস্টিশিয়াল পালমোনারি ডিজিজ, অনির্দিষ্ট" হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়েছে।

রোগ নির্ণয় নিম্নলিখিত হিসাবে প্রণয়ন করা যেতে পারে:

  • ELISA, প্রাথমিক পর্যায়ে, 1ম ডিগ্রির শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা।

  • "সেলুলার ফুসফুসের" পর্যায়ে ELISA, 3য় ডিগ্রির শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা, দীর্ঘস্থায়ী কর পালমোনেল।

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোজিং অ্যালভিওলাইটিসের চিকিত্সা

ELISA এর চিকিৎসার জন্য কার্যকরী পদ্ধতি এখনো তৈরি হয়নি। তদুপরি, থেরাপির ফলাফলের কার্যকারিতা সম্পর্কে উপসংহার দেওয়া কঠিন, কারণ রোগের প্রাকৃতিক কোর্সের ডেটা ন্যূনতম।

চিকিত্সা প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া হ্রাসকারী ওষুধের ব্যবহারের উপর ভিত্তি করে। কর্টিকোস্টেরয়েড এবং সাইটোস্ট্যাটিক্স ব্যবহার করা হয়, যা মানুষের ইমিউন সিস্টেমকে প্রভাবিত করে এবং প্রদাহ কমাতে সাহায্য করে। এই ধরনের থেরাপি এই ধারণা দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয় যে ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোসিং অ্যালভিওলাইটিস দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহের পটভূমিতে বিকশিত হয়, যা ফাইব্রোসিসকে অন্তর্ভুক্ত করে। যদি এই প্রতিক্রিয়া দমন করা হয়, তাহলে ফাইব্রোটিক পরিবর্তনের গঠন প্রতিরোধ করা যেতে পারে।

থেরাপির তিনটি সম্ভাব্য উপায় আছে:

  • শুধুমাত্র গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড দিয়ে চিকিৎসা।

  • অ্যাজাথিওপ্রিন দিয়ে গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডের চিকিৎসা।

  • সাইক্লোফসফামাইডের সাথে গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে চিকিত্সা।

2000 সালে অনুষ্ঠিত আন্তর্জাতিক ঐকমত্য চিকিৎসায় শেষ 2টি পদ্ধতির ব্যবহারের পরামর্শ দেয়, যদিও গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড মনোথেরাপির তুলনায় তাদের কার্যকারিতার পক্ষে কোন যুক্তি নেই।

অনেক ডাক্তার আজ মৌখিক প্রশাসনের জন্য গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডগুলি লিখে দেন। যদিও এটি শুধুমাত্র 15-20% রোগীদের মধ্যে ইতিবাচক ফলাফল অর্জন করা সম্ভব। 50 বছরের কম বয়সী ব্যক্তিরা, বেশিরভাগ মহিলারা এই ধরনের থেরাপিতে আরও ভাল সাড়া দেয় যদি তাদের ব্রঙ্কি এবং অ্যালভিওলি থেকে ল্যাভেজে লিম্ফোসাইটের মান বৃদ্ধি পায় এবং গ্রাউন্ড গ্লাস পরিবর্তনগুলিও নির্ণয় করা হয়।

চিকিত্সা অন্তত ছয় মাস ধরে চলতে হবে। এর কার্যকারিতা মূল্যায়ন করতে, রোগের লক্ষণ, এক্স-রে এবং অন্যান্য কৌশলগুলির ফলাফলগুলিতে মনোযোগ দিন। চিকিত্সার সময়, রোগীর সুস্থতার নিরীক্ষণ করা প্রয়োজন, যেহেতু এই ধরনের থেরাপি জটিলতার উচ্চ ঝুঁকির সাথে যুক্ত।

কিছু বিশেষজ্ঞ আছেন যারা এলিসার চিকিৎসায় সাইটোস্ট্যাটিক্স ব্যবহারের বিরোধিতা করেন। তারা এই বলে ন্যায্যতা দেয় যে এই ধরনের থেরাপির সাথে জটিলতার সম্ভাবনা অত্যন্ত বেশি। সাইক্লোফসফামাইড ব্যবহারের ক্ষেত্রে এটি বিশেষভাবে সত্য। সবচেয়ে সাধারণ পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হল প্যানসাইটোপেনিয়া। যদি প্লেটলেট 100/ml-এর নিচে নেমে যায়, অথবা লিম্ফোসাইটের মাত্রা 000/ml-এর নিচে নেমে যায়, তাহলে ওষুধের ডোজ কমে যায়।

লিউকোপেনিয়া ছাড়াও, সাইক্লোফসফামাইডের সাথে চিকিত্সা এই জাতীয় পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির বিকাশের সাথে যুক্ত:

  • মূত্রাশয় ক্যান্সার।

  • হেমোরেজিক সিস্টাইটিস।

  • স্টোমাটাইটিস।

  • চেয়ার ব্যাধি।

  • সংক্রামক রোগের জন্য শরীরের উচ্চ সংবেদনশীলতা।

তবুও যদি রোগীকে সাইটোস্ট্যাটিক্স নির্ধারণ করা হয়, তবে প্রতি সপ্তাহে তাকে একটি সাধারণ বিশ্লেষণের জন্য রক্ত ​​দিতে হবে (চিকিত্সা শুরুর প্রথম 30 দিনের মধ্যে)। তারপর 1-2 দিনে 14-28 বার রক্ত ​​দেওয়া হয়। যদি সাইক্লোফসফামাইড ব্যবহার করে থেরাপি করা হয়, তবে প্রতি সপ্তাহে রোগীকে বিশ্লেষণের জন্য প্রস্রাব আনতে হবে। তার অবস্থা মূল্যায়ন করা এবং প্রস্রাবে রক্তের উপস্থিতি নিয়ন্ত্রণ করা গুরুত্বপূর্ণ। হোম ট্রিটমেন্টে এই ধরনের নিয়ন্ত্রণ বাস্তবায়ন করা কঠিন হতে পারে, তাই এই ধরনের থেরাপির পদ্ধতি সবসময় ব্যবহার করা হয় না।

বিজ্ঞানীরা আশা করেন যে ইন্টারফেরনের ব্যবহার ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোসিং অ্যালভিওলাইটিস মোকাবেলায় সহায়তা করবে। তারা ফুসফুসের টিস্যুর কোষে ফাইব্রোব্লাস্ট এবং ম্যাট্রিক্স প্রোটিনের অঙ্কুরোদগম প্রতিরোধ করে।

প্যাথলজি চিকিত্সার একটি আমূল উপায় হল ফুসফুস প্রতিস্থাপন। অস্ত্রোপচারের পর 3 বছরের মধ্যে রোগীদের বেঁচে থাকার হার 60%। যাইহোক, ELISA সহ অনেক রোগী বয়স্ক, তাই তারা এই ধরনের হস্তক্ষেপ সহ্য করতে পারে না।

জটিলতার চিকিত্সা

যদি রোগীর একটি শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ হয়, তাহলে তাকে অ্যান্টিবায়োটিক এবং অ্যান্টিমাইকোটিক্স নির্ধারিত হয়। চিকিত্সকরা জোর দেন যে এই জাতীয় রোগীদের ইনফ্লুয়েঞ্জা এবং নিউমোকোকাল সংক্রমণের বিরুদ্ধে টিকা দেওয়া উচিত। পালমোনারি হাইপারটেনশন এবং ডিকম্পেনসেটেড ক্রনিক কোর পালমোনেলের থেরাপি প্রাসঙ্গিক প্রোটোকল অনুযায়ী করা হয়।

যদি রোগী হাইপোক্সেমিয়া প্রকাশ করে, তবে তাকে অক্সিজেন থেরাপি দেখানো হয়। এটি শ্বাসকষ্ট কমাতে এবং রোগীর ব্যায়াম সহনশীলতা বৃদ্ধি করা সম্ভব করে তোলে।

পূর্বাভাস

ইডিওপ্যাথিক ফাইব্রোসিং অ্যালভিওলাইটিস রোগীদের পূর্বাভাস খারাপ। এই ধরনের রোগীদের গড় আয়ু 2,9 বছরের বেশি হয় না।

অসুস্থ মহিলাদের মধ্যে, অল্পবয়সী রোগীদের মধ্যে পূর্বাভাস কিছুটা ভাল, তবে শুধুমাত্র এই শর্তে যে রোগটি এক বছরের বেশি স্থায়ী হয় না। এটি গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে চিকিত্সার জন্য শরীরের ইতিবাচক প্রতিক্রিয়ার পূর্বাভাসকেও উন্নত করে।

প্রায়শই, রোগীরা শ্বাসযন্ত্র এবং পালমোনারি হার্ট ফেইলিউর থেকে মারা যায়। ELISA এর অগ্রগতির কারণে এই জটিলতাগুলি বিকাশ লাভ করে। এটি ফুসফুসের ক্যান্সারের কারণেও মারাত্মক হতে পারে।

নির্দেশিকা সমন্ধে মতামত দিন