লিটল সিনড্রোম
এটা কি ?
লিটল সিনড্রোম শিশুশূন্য স্পাস্টিক ডিপ্লেজিয়ার সমার্থক শব্দ।
ইনফ্যান্টাইল স্পাস্টিক ডিপ্লেজিয়া হল সবচেয়ে পরিচিত সেরিব্রাল পালসি। এটি প্রভাবিত বিষয়ের পেশী শক্তির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, বিশেষত পায়ে এবং বাহু এবং মুখে কম পরিমাণে। এই প্যাথলজিতে পায়ের টেন্ডনে হাইপারঅ্যাক্টিভিটিও দৃশ্যমান।
আক্রান্ত ব্যক্তির পায়ে এই পেশী শক্ত হয়ে যাওয়ার ফলে পা এবং বাহুর নড়াচড়ায় অসঙ্গতি দেখা দেয়।
লিটল সিনড্রোম আক্রান্ত শিশুদের ক্ষেত্রে ভাষা এবং বুদ্ধিমত্তা সাধারণত স্বাভাবিক থাকে। (1)
এই সেরিব্রাল ডিপ্লেজিয়া সাধারণত শিশু বা ছোট বাচ্চাদের মধ্যে খুব তাড়াতাড়ি শুরু হয়।
এই অবস্থার সঙ্গে মানুষের পেশী স্বন বৃদ্ধি পেশী spasticity নেতৃত্বে। এই ঘটনাটি বিশ্রামে পেশীগুলির একটি উচ্চ এবং স্থায়ী পেশী স্বর। অতিরঞ্জিত প্রতিফলন প্রায়ই ফলাফল। এই পেশী spasticity বিশেষ করে পায়ের পেশী প্রভাবিত করে। বাহুগুলির পেশী, তাদের অংশের জন্য, কম প্রভাবিত হয় বা প্রভাবিত হয় না।
অন্যান্য লক্ষণগুলি রোগের উল্লেখযোগ্য হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, উদাহরণস্বরূপ, পায়ের আঙ্গুলের উপর হাঁটা বা একটি অসঙ্গতিপূর্ণ হাঁটা।
পেশী স্বরে এই অস্বাভাবিকতাগুলি মস্তিষ্কের নিউরন বা তাদের অস্বাভাবিক বিকাশের ব্যাধিগুলির ফলাফল।
এই স্নায়বিক ব্যাধিটির সঠিক কারণ সম্পর্কে খুব কমই জানা যায়। তা সত্ত্বেও, কিছু গবেষক জেনেটিক মিউটেশন, মস্তিষ্কের জন্মগত বিকৃতি, গর্ভাবস্থায় মায়ের সংক্রমণ বা জ্বর এমনকি সন্তান প্রসবের সময় দুর্ঘটনা বা জন্মের পরপরই একটি সম্পর্কের অনুমান করেছেন। জন্ম (3)
আজ পর্যন্ত, এই রোগের কোন নিরাময়মূলক চিকিৎসা নেই। এছাড়াও, রোগের লক্ষণ, লক্ষণ এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে ওষুধের বিকল্প বিদ্যমান। (3)
লক্ষণগুলি
রোগের তীব্রতার বিভিন্ন রূপ বিদ্যমান।
লিটল সিনড্রোমের লক্ষণগুলি তাই একজন রোগীর থেকে অন্য রোগীর মধ্যে আলাদা।
স্নায়বিক অস্বাভাবিকতার কারণে সেরিব্রাল প্যালসির প্রেক্ষিতে, লক্ষণগুলি শৈশবে খুব প্রথম দেখা যায়। সংশ্লিষ্ট ক্লিনিকাল লক্ষণ হল পেশী রোগ (বিশেষ করে পায়ে) যা পেশী নিয়ন্ত্রণ এবং সমন্বয় ব্যাহত করে।
এই প্যাথলজিতে আক্রান্ত শিশুটি স্বাভাবিক এবং অতিরঞ্জিত রিফ্লেক্স (স্পাস্টিসিটির বিকাশের ফল) এর চেয়ে উচ্চতর পেশী স্বর উপস্থাপন করে।
অন্যান্য লক্ষণগুলি শিশু স্পাস্টিক ডিপ্লেজিয়া বিকাশের লক্ষণও হতে পারে। বিশেষ লক্ষণগুলিতে শিশুর মোটর দক্ষতায় বিলম্ব দেখা, পায়ের আঙ্গুলের উপর হাঁটা, অসমমিত হাঁটা ইত্যাদি।
বিরল ক্ষেত্রে, এই লক্ষণগুলি একজন ব্যক্তির জীবনের সময় পরিবর্তিত হয়। যাইহোক, সাধারণত এগুলি নেতিবাচক উপায়ে বিকশিত হয় না। (3)
মোটর দক্ষতার এই লক্ষণগুলি ছাড়াও, অন্যান্য অস্বাভাবিকতা কিছু ক্ষেত্রে রোগের সাথে সম্পর্কিত হতে পারে: (3)
- বুদ্ধিজীবী অক্ষমতা;
- শিখা অনেক কঠিন;
- খিঁচুনি;
- শারিরীক বিকাশ ও বৃদ্ধি;
- মেরুদণ্ডে অস্বাভাবিকতা;
- অস্টিওআর্থারাইটিস (বা আর্থ্রাইটিস);
- অন্ধদৃষ্টি;
- শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস;
- ভাষা অসুবিধা;
- প্রস্রাব নিয়ন্ত্রণের ক্ষতি;
- পেশী সংকোচন।
রোগের উৎপত্তি
ইনফ্যান্টাইল স্পাস্টিক ডিপ্লেজিয়া (বা লিটল সিনড্রোম) মস্তিষ্কের একটি অংশের অস্বাভাবিক বিকাশের কারণে সৃষ্ট সেরিব্রাল পালসি যা মোটর দক্ষতা নিয়ন্ত্রণ করে।
মস্তিষ্কের বিকাশে এই দুর্বলতা জন্মের আগে, সময়কালে বা খুব শীঘ্রই হতে পারে।
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, প্যাথলজি বিকাশের সঠিক কারণ অজানা।
যাইহোক, অনুমান করা হয়েছে, যেমন: (1)
- জেনেটিক অস্বাভাবিকতা;
- মস্তিষ্কে জন্মগত বিকৃতি;
- মায়ের মধ্যে সংক্রমণ বা জ্বরের উপস্থিতি;
- ভ্রূণের ক্ষতি;
- ইত্যাদি
রোগের অন্যান্য উত্সগুলিও তুলে ধরা হয়েছে: (1)
- ইন্ট্রাক্রানিয়াল রক্তপাত যা মস্তিষ্কে রক্তের স্বাভাবিক সঞ্চালন ব্যাহত করতে পারে বা রক্তনালীগুলির ফাটলের কারণ হতে পারে। এই রক্তপাত সাধারণত ভ্রূণের শক বা প্লাসেন্টায় রক্ত জমাট বাঁধার কারণে হয়। উচ্চ রক্তচাপ বা গর্ভাবস্থায় মায়ের সংক্রমণের বিকাশও এর কারণ হতে পারে;
- মস্তিষ্কে অক্সিজেন হ্রাস, যার ফলে সেরিব্রাল অ্যাসফেক্সিয়া হয়। এই ঘটনাটি সাধারণত খুব চাপের সন্তান জন্মের পরে ঘটে। একটি বাধাগ্রস্ত বা হ্রাসকৃত অক্সিজেন সরবরাহ তাই শিশুর উল্লেখযোগ্য ক্ষতির দিকে পরিচালিত করে: এটি একটি হাইপক্সিক ইস্কেমিক এনসেফালোপ্যাথি (EHI)। পরেরটি মস্তিষ্কের টিস্যু ধ্বংস দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়। আগের ঘটনা থেকে ভিন্ন, হাইপক্সিক ইস্কেমিক এনসেফালোপ্যাথি মায়ের হাইপোটেনশনের ফল হতে পারে। জরায়ুর একটি ফাটল, প্লাসেন্টার একটি বিচ্ছিন্নতা, নাভিকে প্রভাবিত করে এমন অসঙ্গতি বা প্রসবের সময় মাথার আঘাতও কারণ হতে পারে;
- সেরিব্রাল কর্টেক্সের সাদা অংশে অস্বাভাবিকতা (মস্তিষ্কের অংশ যা মস্তিষ্ক থেকে পুরো শরীরে সংকেত প্রেরণের জন্য দায়ী) এছাড়াও রোগের বিকাশের একটি অতিরিক্ত কারণ;
- মস্তিষ্কের অস্বাভাবিক বিকাশ, এর বিকাশের স্বাভাবিক প্রক্রিয়ায় বাধার পরিণতি। এই ঘটনাটি সেরিব্রাল কর্টেক্স গঠনের এনকোডিং জিনের পরিবর্তনের সাথে যুক্ত। সংক্রমণ, বারবার জ্বর, আঘাত বা গর্ভাবস্থায় দুর্বল জীবনযাত্রার উপস্থিতি মস্তিষ্কের অস্বাভাবিক বিকাশের অতিরিক্ত ঝুঁকি হতে পারে।
ঝুঁকির কারণ
লিটল সিনড্রোমের জন্য প্রধান ঝুঁকির কারণগুলি হল: (1)
- কিছু নির্দিষ্ট জিনের স্তরে অস্বাভাবিকতা যাকে পূর্বাভাস দেওয়া হয় বলে বলা হয়;
- মস্তিষ্কে জন্মগত বিকৃতি;
- মায়ের সংক্রমণ এবং উচ্চ জ্বরের বিকাশ;
- ইন্ট্রাক্রানিয়াল ক্ষত;
- মস্তিষ্কে অক্সিজেন হ্রাস;
- সেরিব্রাল কর্টেক্সের উন্নয়নমূলক অস্বাভাবিকতা।
অতিরিক্ত চিকিৎসা শর্ত শিশুদের মধ্যে সেরিব্রাল পালসি হওয়ার ঝুঁকির বিষয় হতে পারে: (3)
- সময়ের পূর্বে জন্ম;
- জন্মের সময় হালকা ওজন;
- গর্ভাবস্থায় সংক্রমণ বা উচ্চ জ্বর;
- একাধিক গর্ভাবস্থা (যমজ, তিনগুণ, ইত্যাদি);
- মা এবং শিশুর মধ্যে রক্তের অসঙ্গতি;
- থাইরয়েডের অস্বাভাবিকতা, বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতা, প্রস্রাবে অতিরিক্ত প্রোটিন বা মায়ের খিঁচুনি;
- একটি breech জন্ম;
- প্রসবের সময় জটিলতা;
- একটি কম অ্যাপগার সূচক (জন্ম থেকে শিশুর স্বাস্থ্যের অবস্থা সূচক);
- নবজাতকের জন্ডিস।
প্রতিরোধ ও চিকিত্সা
শিশু এবং তার পরিবারের কল্যাণের জন্য শিশুর জন্মের পরেই ইনফ্যান্টাইল স্পাস্টিক ডিপ্লেজিয়া রোগ নির্ণয় করা উচিত। (4)
খুব ঘনিষ্ঠ রোগের নজরদারিও করা উচিত। এর অর্থ শিশুর বৃদ্ধি ও বিকাশের সময় তার পর্যবেক্ষণ করা। যদি সন্তানের এই ফলো-আপ উদ্বেগজনক ফলাফল পায়, তাহলে একটি উন্নয়নমূলক স্ক্রীনিং পরীক্ষা সম্ভব।
শিশুর বিকাশ সম্পর্কিত এই স্ক্রিনিংয়ের ফলে শিশুর বিকাশের সম্ভাব্য বিলম্বের মূল্যায়ন পরীক্ষা হয়, যেমন মোটর দক্ষতা বা চলাফেরায় বিলম্ব।
এই দ্বিতীয় পর্যায়ের রোগ নির্ণয়ের ফলাফলগুলি উল্লেখযোগ্য বলে মনে হলে, চিকিত্সক তখন রোগ নির্ণয়ের সাথে উন্নয়নমূলক চিকিৎসা মূল্যায়নের দিকে এগিয়ে যেতে পারেন।
উন্নয়নমূলক চিকিৎসা নির্ণয়ের পর্যায়ের উদ্দেশ্য হল শিশুর বিকাশে নির্দিষ্ট অস্বাভাবিকতা তুলে ধরা।
এই মেডিক্যাল ডায়াগনোসিসে রোগের জন্য নির্দিষ্ট অস্বাভাবিকতার স্বীকৃতির জন্য কিছু পরীক্ষা অন্তর্ভুক্ত রয়েছে, সেগুলি হল: (3)
- রক্ত বিশ্লেষণ;
- ক্র্যানিয়াল স্ক্যানার;
- মাথার এমআরআই;
- ইলেক্ট্রেন্সফ্যালোগ্রাম (ইইজি);
- ইলেক্ট্রোমাইগ্রাফি।
চিকিৎসার ক্ষেত্রে, বর্তমানে এই রোগের কোন প্রতিকার নেই।
যাইহোক, চিকিত্সা রোগীদের জীবনযাত্রার অবস্থার উন্নতি করতে পারে। রোগ নির্ণয়ের পর যত তাড়াতাড়ি সম্ভব এই চিকিৎসাগুলি নির্ধারিত করতে হবে।
সবচেয়ে সাধারণ চিকিৎসা হচ্ছে ওষুধ, সার্জারি, স্প্লিন্টিং এবং ফিজিক্যাল (ফিজিওথেরাপি) এবং ভাষা (স্পিচ থেরাপি) থেরাপি।
এই সিন্ড্রোম আক্রান্ত ব্যক্তিদের স্কুল সহায়তারও প্রস্তাব দেওয়া যেতে পারে।
এই রোগে আক্রান্ত রোগীদের গুরুত্বপূর্ণ পূর্বাভাস ব্যক্তির মধ্যে উপস্থিত লক্ষণ ও উপসর্গের উপর নির্ভর করে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়।
প্রকৃতপক্ষে, কিছু বিষয় মধ্যপন্থীভাবে প্রভাবিত হয় (তাদের চলাফেরায় কোন সীমাবদ্ধতা নেই, স্বাধীনতা, ইত্যাদি) এবং অন্যদের আরো গুরুতরভাবে (সহায়তা ছাড়া কিছু আন্দোলন করতে অক্ষমতা) (3)।