Omphalocele এবং laparoschisis হল জন্মগত অসঙ্গতি যা ভ্রূণের পেটের প্রাচীর বন্ধ করার ত্রুটি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা তার পেটের ভিসেরার অংশের বহিরাগতকরণ (হার্নিয়েশন) এর সাথে যুক্ত। এই বিকৃতিগুলির জন্য জন্মের সময় বিশেষ যত্ন এবং অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয় যাতে ভিসেরাটি পেটে পুনরায় একত্রিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই পূর্বাভাস অনুকূল।

সংজ্ঞা

Omphalocele এবং laparoschisis হল জন্মগত অসঙ্গতি যা ভ্রূণের পেটের প্রাচীর বন্ধ করতে ব্যর্থতার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

অমফ্যালোসেলটি পেটের প্রাচীরের একটি কম বা বেশি প্রশস্ত খোলার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা নাভির উপর কেন্দ্রীভূত হয়, যার মাধ্যমে অন্ত্রের অংশ এবং কখনও কখনও লিভার পেটের গহ্বর থেকে বেরিয়ে আসে, যাকে হার্নিয়া বলা হয়। যখন প্রাচীর বন্ধ করার ত্রুটি গুরুত্বপূর্ণ, এই হার্নিয়া প্রায় সমস্ত পরিপাকতন্ত্র এবং যকৃত ধারণ করতে পারে।

বহিরাগত ভিসেরা অ্যামনিওটিক ঝিল্লির একটি স্তর এবং পেরিটোনিয়াল ঝিল্লির একটি স্তর সমন্বিত একটি "ব্যাগ" দ্বারা সুরক্ষিত।

প্রায়শই, omphalocele অন্যান্য জন্মগত ত্রুটির সাথে যুক্ত হয়:

• প্রায়শই হার্টের ত্রুটি,
• যৌনাঙ্গ বা সেরিব্রাল অস্বাভাবিকতা,
• গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল অ্যাট্রেসিয়া (যেমন আংশিক বা সম্পূর্ণ বাধা) …

ল্যাপারোস্কিসিস সহ ভ্রূণে, পেটের প্রাচীরের ত্রুটি নাভির ডানদিকে অবস্থিত। এটি ছোট অন্ত্রের হার্নিয়া এবং অন্যান্য ভিসেরার কিছু ক্ষেত্রে (কোলন, পাকস্থলী, খুব কমই মূত্রাশয় এবং ডিম্বাশয়) দ্বারা অনুষঙ্গী হয়।

অন্ত্র, যা প্রতিরক্ষামূলক ঝিল্লি দ্বারা আবৃত নয়, সরাসরি অ্যামনিয়োটিক তরলে ভাসতে থাকে, এই তরলে উপস্থিত মূত্রনালীর উপাদানগুলি প্রদাহজনক ক্ষতের জন্য দায়ী। বিভিন্ন অন্ত্রের অস্বাভাবিকতা ঘটতে পারে: অন্ত্রের প্রাচীরের পরিবর্তন এবং ঘন হওয়া, অ্যাট্রেসিয়াস ইত্যাদি।

সাধারণত, অন্য কোন সংশ্লিষ্ট বিকৃতি নেই।

কারণসমূহ

যখন omphalocele বা laparoschisis বিচ্ছিন্নভাবে প্রদর্শিত হয় তখন পেটের প্রাচীরের ত্রুটিপূর্ণ বন্ধের জন্য কোন নির্দিষ্ট কারণ প্রদর্শিত হয় না।

যাইহোক, প্রায় এক তৃতীয়াংশ থেকে অর্ধেক ক্ষেত্রে, omphalocele একটি পলিমালফরমেটিভ সিন্ড্রোমের অংশ, যা প্রায়শই ট্রাইসোমি 18 (একটি অতিরিক্ত ক্রোমোজোম 18) এর সাথে যুক্ত থাকে, তবে অন্যান্য ক্রোমোজোম অস্বাভাবিকতার সাথেও যেমন ট্রাইসোমি 13 বা 21, মনোসোমি এক্স (a) এক জোড়া সেক্স ক্রোমোজোমের পরিবর্তে একক X ক্রোমোজোম) বা ট্রিপ্লয়েডি (ক্রোমোজোমের অতিরিক্ত ব্যাচের উপস্থিতি)। প্রতি 10 জনের মধ্যে একবার এই সিন্ড্রোমটি স্থানীয়কৃত জিনের ত্রুটি (বিশেষত উইডেম্যান-বেকউইথ সিন্ড্রোমের সাথে যুক্ত ওমফালোসেল) থেকে দেখা দেয়। 

লক্ষণ

এই দুটি ত্রুটি গর্ভাবস্থার প্রথম ত্রৈমাসিক থেকে আল্ট্রাসাউন্ডে প্রদর্শিত হতে পারে, যা সাধারণত প্রসবপূর্ব নির্ণয়ের অনুমতি দেয়।

সংশ্লিষ্ট ব্যক্তিরা

মহামারী সংক্রান্ত তথ্য গবেষণার মধ্যে পরিবর্তিত হয়।

জনস্বাস্থ্য ফ্রান্সের মতে, 2011 - 2015 সময়ের মধ্যে জন্মগত অসঙ্গতির ছয়টি ফরাসি রেজিস্টারে, 3,8 টির মধ্যে 6,1 থেকে 10 জন জন্মের মধ্যে omphalocele এবং 000 তে 1,7 থেকে 3,6 জন্মের মধ্যে ল্যাপারোস্কিসিস আক্রান্ত হয়েছে৷

ঝুঁকির কারণ

দেরীতে গর্ভাবস্থা (35 বছরের পরে) বা ইন ভিট্রো ফার্টিলাইজেশনের মাধ্যমে ওমফালোসিলের ঝুঁকি বাড়ায়।

মাতৃত্বকালীন তামাক বা কোকেন ব্যবহারের মতো পরিবেশগত ঝুঁকির কারণগুলি ল্যাপারোশিসিসের সাথে জড়িত হতে পারে।

প্রসবপূর্ব থেরাপিউটিক মনোভাব

ল্যাপারোস্কিসিস সহ ভ্রূণের অন্ত্রের অত্যধিক ক্ষত এড়াতে, গর্ভাবস্থার তৃতীয় ত্রৈমাসিকে অ্যামনিও-ইনফিউশন (অ্যামনিওটিক গহ্বরে শারীরবৃত্তীয় সিরামের প্রশাসন) সঞ্চালন করা সম্ভব।

এই দুটি অবস্থার জন্য, শিশু সার্জারি এবং নবজাতক পুনরুত্থানের বিশেষজ্ঞদের সমন্বয়ে একটি বহু-বিভাগীয় দলের দ্বারা বিশেষ যত্ন অবশ্যই জন্ম থেকেই সংগঠিত করতে হবে যাতে বড় সংক্রামক ঝুঁকি এবং অন্ত্রের যন্ত্রণা এড়াতে হয়, যার ফলাফল মারাত্মক হতে পারে।

একটি প্ররোচিত ডেলিভারি সাধারণত পরিচালনার সুবিধার্থে নির্ধারিত হয়। ওমফালোসেলের জন্য, যোনি প্রসব সাধারণত পছন্দ করা হয়। ল্যাপারোশিসিসের জন্য প্রায়ই সিজারিয়ান বিভাগ পছন্দ করা হয়। 

পেয়েছেন

omphalocele বা laparoschisis আক্রান্ত শিশুদের অস্ত্রোপচার ব্যবস্থাপনার উদ্দেশ্য হল অঙ্গগুলিকে পেটের গহ্বরে পুনঃসংহত করা এবং প্রাচীরের খোলা অংশ বন্ধ করা। এটি জন্মের পরপরই শুরু হয়। সংক্রমণের ঝুঁকি সীমিত করতে বিভিন্ন কৌশল ব্যবহার করা হয়।

গর্ভাবস্থায় পেটের গহ্বর যেটি খালি থাকে তা হার্নিয়েটেড অঙ্গগুলিকে মিটমাট করার জন্য সবসময় যথেষ্ট বড় হয় না এবং এটি বন্ধ করা কঠিন হতে পারে, বিশেষ করে যখন একটি ছোট শিশুর একটি বড় ওমফালোসেল থাকে। তারপরে বেশ কয়েক দিন বা এমনকি কয়েক সপ্তাহ ধরে ধীরে ধীরে পুনঃএকত্রীকরণের সাথে এগিয়ে যাওয়া প্রয়োজন। ভিসেরা রক্ষার জন্য অস্থায়ী সমাধান গৃহীত হয়।

বিবর্তন এবং পূর্বাভাস

সংক্রামক এবং অস্ত্রোপচারের জটিলতাগুলি সর্বদা এড়ানো যায় না এবং এটি একটি উদ্বেগ থেকে যায়, বিশেষ করে দীর্ঘ হাসপাতালে থাকার ক্ষেত্রে।

ওমফ্যালোসেল

একটি বৃহৎ ওমফ্যালোসিলের একটি ছোট আকারের পেটের গহ্বরে পুনঃএকত্রিত হওয়ার ফলে শিশুর শ্বাসকষ্ট হতে পারে। 

বাকিদের জন্য, বিচ্ছিন্ন omphalocele এর পূর্বাভাস বরং অনুকূল, মৌখিক খাওয়ানোর দ্রুত পুনঃপ্রবর্তন এবং একটি বড় সংখ্যাগরিষ্ঠ শিশুর এক বছর পর্যন্ত বেঁচে থাকা, যারা স্বাভাবিকভাবে বেড়ে উঠবে। সম্পর্কিত ত্রুটির ক্ষেত্রে, পরিবর্তনশীল মৃত্যুর হারের সাথে পূর্বাভাস আরও খারাপ হয়, যা নির্দিষ্ট সিন্ড্রোমে 100% পৌঁছে যায়।

ল্যাপারোসিসিস

জটিলতার অনুপস্থিতিতে, ল্যাপারোশিসিসের পূর্বাভাস মূলত অন্ত্রের কার্যকরী মানের সাথে যুক্ত। মোটর দক্ষতা এবং অন্ত্রের শোষণ পুনরুদ্ধার করতে কয়েক সপ্তাহ সময় লাগতে পারে। তাই পিতামাতার পুষ্টি (আধান দ্বারা) প্রয়োগ করা আবশ্যক। 

দশটি শিশুর মধ্যে নয়টি এক বছর পরে বেঁচে থাকে এবং বেশিরভাগের জন্য, দৈনন্দিন জীবনে কোন পরিণতি হবে না।