থ্যালাসেমিয়া হল বংশগত রক্তের রোগের একটি সেট যা হিমোগ্লোবিন (অক্সিজেন পরিবহনের জন্য দায়ী প্রোটিন) উৎপাদনকে প্রভাবিত করে। এগুলি তীব্রতার মধ্যে পরিবর্তিত হয়: কিছুতে কোন উপসর্গ দেখা দেয় না যখন অন্যরা জীবনের জন্য হুমকিস্বরূপ। একটি অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন সবচেয়ে গুরুতর ক্ষেত্রে বিবেচনা করা হয়।

থ্যালাসেমিয়ার সংজ্ঞা

থ্যালাসেমিয়া হিমোগ্লোবিন উৎপাদনে ত্রুটি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। একটি অনুস্মারক হিসাবে, হিমোগ্লোবিন হল একটি বৃহৎ প্রোটিন যা লোহিত রক্ত ​​কণিকায় (লাল রক্ত ​​কণিকা) উপস্থিত থাকে যার ভূমিকা শ্বাসযন্ত্র থেকে শরীরের বাকি অংশে ডিক্সোজিন পরিবহন নিশ্চিত করা।

বলা হয়ে থাকে থ্যালাসেমিয়া রক্তের একটি রোগ। লাল রক্ত ​​​​কোষের পরিবহন ফাংশন প্রতিবন্ধী, যা শরীরের উপর গুরুতর পরিণতি হতে পারে। এই মুহুর্তে, এটি লক্ষ করা গুরুত্বপূর্ণ যে বিভিন্ন ধরণের থ্যালাসেমিয়া রয়েছে যেগুলির একই বৈশিষ্ট্য বা একই মাত্রার তীব্রতা নেই। কারো কারো কোনো উপসর্গ নেই আবার কারো কারো জীবন হুমকির মুখে।

থ্যালাসেমিয়ার কারণ

থ্যালাসেমিয়া জিনগত রোগ। এগুলি হিমোগ্লোবিনের সংশ্লেষণের সাথে জড়িত এক বা একাধিক জিনের পরিবর্তনের কারণে এবং আরও সঠিকভাবে হিমোগ্লোবিন প্রোটিন চেইন তৈরিতে জড়িত জিনের পরিবর্তনের কারণে। এর মধ্যে চারটি আছে: দুটি আলফা চেইন এবং দুটি বিটা চেইন।

এই চেইনগুলির প্রতিটি থ্যালাসেমিয়াতে আক্রান্ত হতে পারে। এছাড়াও আমরা পার্থক্য করতে পারি:

• আলফা-থ্যালাসেমিয়া আলফা চেইনের পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত;
• বিটা-থ্যালাসেমিয়াস বিটা চেইনের পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত।

আলফা থ্যালাসেমিয়া এবং বিটা থ্যালাসেমিয়াসের তীব্রতা পরিবর্তিত জিনের সংখ্যার উপর নির্ভর করে। এটি যত বেশি গুরুত্বপূর্ণ, তীব্রতার মাত্রা তত বেশি।

থ্যালাসেমিয়া রোগ নির্ণয়

রক্ত পরীক্ষার মাধ্যমে থ্যালাসেমিয়া রোগ নির্ণয় করা হয়। সম্পূর্ণ রক্ত ​​​​গণনা এটি চেহারা এবং লাল রক্ত ​​​​কোষের সংখ্যা মূল্যায়ন করা এবং এইভাবে হিমোগ্লোবিনের মোট পরিমাণ জানা সম্ভব করে তোলে। হিমোগ্লোবিনের জৈব রাসায়নিক বিশ্লেষণ আলফা-থ্যালাসেমিয়াকে বিটা-থ্যালাসেমিয়া থেকে আলাদা করা সম্ভব করে। অবশেষে, জেনেটিক বিশ্লেষণগুলি পরিবর্তিত জিনের সংখ্যা মূল্যায়ন করা এবং এইভাবে থ্যালাসেমিয়ার তীব্রতা নির্ধারণ করা সম্ভব করে তোলে।

সংশ্লিষ্ট ব্যক্তিরা

থ্যালাসেমিয়া উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জেনেটিক রোগ, অর্থাৎ পিতামাতার কাছ থেকে তাদের সন্তানদের মধ্যে সংক্রমিত হয়। তারা মূলত ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চল, মধ্যপ্রাচ্য, এশিয়া এবং সাব-সাহারান আফ্রিকার মানুষের কাছে পৌঁছায়।

ফ্রান্সে, আলফা-থ্যালাসেমিয়ার প্রাদুর্ভাব 1 জনের মধ্যে 350 জনে অনুমান করা হয়। বিটা-থ্যালাসেমিয়ার ঘটনা বিশ্বব্যাপী প্রতি বছরে 000 জন জন্মে অনুমান করা হয়।

থ্যালাসেমিয়ার উপসর্গগুলি কেস থেকে কেসে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয় এবং প্রধানত হিমোগ্লোবিন প্রোটিন চেইন তৈরিতে জড়িত জিনের পরিবর্তনের মাত্রার উপর নির্ভর করে। থ্যালাসেমিয়া তাদের ছোট আকারে উপসর্গ-মুক্ত হতে পারে এবং তাদের আরও গুরুতর আকারে জীবন-হুমকি হতে পারে।

নীচে উল্লিখিত উপসর্গগুলি শুধুমাত্র মধ্যবর্তী থেকে বড় ধরনের থ্যালাসেমিয়ার জন্য উদ্বেগ প্রকাশ করে। এগুলি কেবলমাত্র প্রধান লক্ষণ। থ্যালাসেমিয়ার প্রকারের উপর নির্ভর করে কখনও কখনও খুব নির্দিষ্ট লক্ষণ দেখা যায়।

রক্তাল্পতা

থ্যালাসেমিয়ার সাধারণ লক্ষণ হল রক্তশূন্যতা। এটি হিমোগ্লোবিনের অভাব যার ফলে বিভিন্ন উপসর্গ দেখা দিতে পারে:

• ক্লান্তি;
• নিঃশ্বাসের দুর্বলতা;
• ফ্যাকাশে;
• অস্বস্তি;
• বুক ধড়ফড়।

এই লক্ষণগুলির তীব্রতা থ্যালাসেমিয়ার তীব্রতার উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হয়।

নেবা

থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্ডিস (জন্ডিস) হতে পারে যা ত্বকে বা চোখের সাদা অংশে দেখা যায়। 

গাল্স্তন

গলব্লাডারের ভিতরেও পাথরের গঠন দেখা যায়। গণনা "ছোট নুড়ি" এর মত।

স্প্লেনোমেগালি

স্প্লেনোমেগালি হল প্লীহার বৃদ্ধি। এই অঙ্গের ভূমিকাগুলির মধ্যে একটি হল রক্ত ​​​​পরিষ্কার করা এবং অস্বাভাবিক লোহিত রক্তকণিকা সহ ক্ষতিকারক পদার্থগুলিকে ফিল্টার করা। থ্যালাসেমিয়ায়, প্লীহা শক্তিশালীভাবে সচল হয় এবং ধীরে ধীরে আকারে বৃদ্ধি পায়। ব্যথা অনুভূত হতে পারে।

অন্যান্য, বিরল লক্ষণ

খুব কমই, থ্যালাসেমিয়ার গুরুতর রূপ অন্যান্য অস্বাভাবিকতার দিকে নিয়ে যেতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, এটি লক্ষ্য করা যেতে পারে:

• হেপাটোমেগালি, অর্থাৎ লিভারের আকার বৃদ্ধি;
• হাড়ের বিকৃতি;
• বিলম্বিত শিশু বিকাশ;
• আলসার

এই জটিলতার ঘটনা সীমিত করার জন্য থ্যালাসেমিয়ার ব্যবস্থাপনা অপরিহার্য।

থ্যালাসেমিয়ার ব্যবস্থাপনা থ্যালাসেমিয়ার ধরন, এর তীব্রতা এবং সংশ্লিষ্ট ব্যক্তির অবস্থা সহ অনেক পরামিতির উপর নির্ভর করে। সবচেয়ে ছোট আকারের জন্য চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না যখন গুরুতর ফর্মগুলির জন্য খুব নিয়মিত চিকিৎসা পর্যবেক্ষণের প্রয়োজন হয়।

নীচে উল্লিখিত চিকিত্সাগুলি শুধুমাত্র মধ্যবর্তী থেকে থ্যালাসেমিয়ার প্রধান ফর্মগুলির সাথে সম্পর্কিত

রক্তশূন্যতা সংশোধন

যখন হিমোগ্লোবিনের অভাব খুব বেশি হয়, নিয়মিত রক্ত ​​​​সঞ্চালনের প্রয়োজন হয়। রক্তে লোহিত রক্তকণিকার গ্রহণযোগ্য মাত্রা বজায় রাখার জন্য দাতার কাছ থেকে নেওয়া রক্ত ​​বা লোহিত রক্তকণিকার সাথে সংশ্লিষ্ট ব্যক্তিকে ইনজেকশন দেওয়া জড়িত।

ভিটামিন বি 9 সম্পূরক

প্রতিদিন ভিটামিন B9 সাপ্লিমেন্ট শুরু করার পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে কারণ থ্যালাসেমিয়ার ক্ষেত্রে এই ভিটামিনের প্রয়োজনীয়তা বেড়ে যায়। ভিটামিন বি 9 লোহিত রক্তকণিকা উৎপাদনে জড়িত।

Splenectomy

একটি প্লীহাকে অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে অপসারণ করা হয়। রক্তাল্পতা খুব গুরুত্বপূর্ণ যখন এই অপারেশন বিবেচনা করা যেতে পারে।

আয়রন ওভারলোডের চিকিত্সা

থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের শরীরে আয়রনের পরিমাণ বেশি থাকে। এই জমে বিভিন্ন জটিলতা হতে পারে। এই কারণেই অতিরিক্ত আয়রন অপসারণের জন্য আয়রন চেলেটর দেওয়া হয়।

বোন ম্যারো ট্রান্সপ্লান্ট

একটি অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন একমাত্র চিকিত্সা যা স্থায়ীভাবে থ্যালাসেমিয়া নিরাময় করতে পারে। এটি একটি ভারী চিকিত্সা যা শুধুমাত্র রোগের সবচেয়ে গুরুতর ফর্মগুলিতে দেওয়া হয়।

থ্যালাসেমিয়া একটি বংশগত জেনেটিক রোগ। কোনো প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা নেই।

অন্যদিকে, জেনেটিক পরীক্ষাগুলি সুস্থ বাহক সনাক্ত করা সম্ভব করে (যাদের এক বা একাধিক পরিবর্তিত জিন (গুলি) আছে কিন্তু যারা অসুস্থ নয়)। থ্যালাসেমিয়ায় আক্রান্ত শিশুর জন্মের ঝুঁকি সম্পর্কে কয়েকজন সুস্থ বাহককে অবহিত করা উচিত। কিছু ক্ষেত্রে, এই ঝুঁকি একটি জিনতত্ত্ববিদ দ্বারা মূল্যায়ন করা যেতে পারে। প্রসবপূর্ব নির্ণয়েরও কিছু শর্তের অধীনে বিবেচনা করা যেতে পারে। এটি আপনার ডাক্তারের সাথে আলোচনা করা উচিত।