Creutzfeldt-Jakob রোগ প্রিওন রোগের মধ্যে একটি। এগুলি বিরল রোগ যা কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের অবক্ষয়ের দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং একে সাবাকিউট ট্রান্সমিসিবল স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপ্যাথি (টিএসই) বলা হয়। এগুলি মস্তিষ্কে একটি স্বাভাবিক কিন্তু দুর্বল কনফর্মড প্রোটিন, প্রিওন প্রোটিন (1) জমা হওয়ার কারণে ঘটে। দুর্ভাগ্যক্রমে, ক্রুটজফেল্ট-জ্যাকব রোগটি একটি দ্রুত এবং মারাত্মক কোর্সের পাশাপাশি চিকিত্সার অনুপস্থিতির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ফ্রান্সে প্রতি বছর 100 থেকে 150 কেস রয়েছে (2)।

রোগটি প্রায়শই অনিদ্রা বা উদ্বেগের মতো অনির্দিষ্ট ব্যাধি দিয়ে শুরু হয়। ধীরে ধীরে, মেমরি, ওরিয়েন্টেশন এবং ভাষার ব্যাধি তৈরি হয়। এটি তখন মানসিক রোগের পাশাপাশি সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া (গতিহীন অবস্থায় দাঁড়িয়ে থাকার সময় এবং হাঁটার সময় অস্থিতিশীলতা যা মাতাল হওয়ার মতো একটি চমক সৃষ্টি করে) দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের সাধারণ ক্ষতও রয়েছে (ফ্লোরিড প্লেক, শূন্যস্থান দ্বারা বেষ্টিত প্রিপ্রেসের অ্যামাইলয়েড আমানত)।

উভয় লিঙ্গ প্রভাবিত হয়, তবে অল্প বয়স্কদের মধ্যে একটি উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সি সহ।

দুর্ভাগ্যবশত, কোন নির্ভরযোগ্য ডায়াগনস্টিক পরীক্ষা নেই। একটি ইলেক্ট্রোয়েন্সফ্যালোগ্রাম (ইইজি) মস্তিষ্কের ক্রিয়াকলাপে তুলনামূলকভাবে নির্দিষ্ট ব্যাঘাত সনাক্ত করতে পারে। এমআরআই মস্তিষ্কের নির্দিষ্ট অঞ্চলে নির্দিষ্ট অস্বাভাবিকতা প্রকাশ করে (বেসাল গ্যাংলিয়া, কর্টেক্স) যার জন্য কয়েকটি ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস রয়েছে।

যদি এই সমস্ত ক্লিনিকাল এবং প্যারাক্লিনিকাল উপাদানগুলি ক্রুটজফেল্ট-জ্যাকব রোগের নির্ণয় করা সম্ভব করে তোলে, তবে এটি কেবল একটি সম্ভাব্য রোগ নির্ণয়: আসলে, মস্তিষ্কের টিস্যুর পরীক্ষা, মৃত্যুর পরে প্রায়শই করা হয় রোগ নির্ণয়

Creutzfeld-Jakob রোগ হল একমাত্র মানব রোগ যা জিনগত কারণ হতে পারে (জিন এনকোডিং প্রিওন প্রোটিনের কারণে, E200K মিউটেশন সবচেয়ে সাধারণ), সংক্রামক কারণ (দূষণের জন্য গৌণ) বা বিক্ষিপ্ত আকারের ( এলোমেলো ঘটনা, মিউটেশন ছাড়া বা এক্সোজেনাস প্রিওনের সংস্পর্শে না পাওয়া)।

যাইহোক, বিক্ষিপ্ত ফর্মটি সবচেয়ে সাধারণ: এটি প্রতি বছর নির্ণয় করা সমস্ত সাবকিউট ট্রান্সমিসিবল স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপ্যাথি (টিএসই) এর 85%। এই ক্ষেত্রে, রোগটি সাধারণত 60 বছর পরে উপস্থিত হয় এবং প্রায় 6 মাস সময় ধরে অগ্রসর হয়। যখন রোগটি জেনেটিক বা সংক্রামক হয়, তখন লক্ষণগুলি আগে থাকে এবং ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়। সংক্রামক আকারে, ইনকিউবেশন পিরিয়ড অত্যন্ত দীর্ঘ এবং 50 বছর অতিক্রম করতে পারে।

প্রিওন প্রোটিন (পিআরপিসি) একটি শারীরবৃত্তীয় প্রোটিন যা অনেক প্রজাতির মধ্যে খুব সংরক্ষিত পদ্ধতিতে পাওয়া যায়। মস্তিষ্কের নিউরনগুলিতে, প্রিওন প্রোটিন তার ত্রিমাত্রিক গঠন পরিবর্তন করে প্যাথোজেনিক হতে পারে: এটি নিজের উপর খুব শক্তভাবে ভাঁজ করে, যা এটিকে হাইড্রোফোবিক, অল্প পরিমাণে দ্রবণীয় এবং অবনতির বিরুদ্ধে প্রতিরোধী করে তোলে। এটিকে তখন বলা হয় "স্ক্র্যাপি" প্রিয়ন প্রোটিন (PRPsc)। PrPsc একে অপরের সাথে একত্রিত হয় এবং মস্তিষ্কের কোষের ভিতরে এবং বাইরে বহুগুণ বৃদ্ধি করে, তাদের কার্যকারিতা এবং বেঁচে থাকার প্রক্রিয়া ব্যাহত করে।

এই অস্বাভাবিক রূপে, প্রিওন প্রোটিন তার গঠনগত অসঙ্গতি প্রেরণ করতেও সক্ষম: একটি পিআরপিএসসি -এর সংস্পর্শে, একটি সাধারণ প্রিওন প্রোটিন পরিবর্তে একটি অস্বাভাবিক গঠন গ্রহণ করে। এটি ডমিনো প্রভাব।

ব্যক্তিদের মধ্যে সংক্রমণের ঝুঁকি

টিউন ট্রান্সপ্লান্টেশন বা গ্রোথ হরমোনের প্রশাসন অনুসরণ করে প্রিওন রোগের আন্তindব্যক্তিক সংক্রমণ সম্ভব। সবচেয়ে ঝুঁকিপূর্ণ টিস্যু আসে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র এবং চোখ থেকে। অল্প পরিমাণে, সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড, রক্ত ​​এবং নির্দিষ্ট অঙ্গ (কিডনি, ফুসফুস ইত্যাদি) অস্বাভাবিক প্রিওনও প্রেরণ করতে পারে।

খাবারের ঝুঁকি

 নাটকীয় "পাগলা গরু" সংকটের সময় 1996 সালে দূষিত খাদ্য গ্রহণের মাধ্যমে গবাদি পশু থেকে মানুষের মধ্যে একটি প্রিওনের সংক্রমণ সন্দেহ করা হয়েছিল। বেশ কয়েক বছর ধরে, যুক্তরাজ্যে গোশত স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপ্যাথি (বিএসই) এর মহামারী পালকে আঘাত করেছে। এই প্রিওন রোগের বিস্তার, যা প্রতি বছর হাজার হাজার প্রাণীকে প্রভাবিত করে, নি animalসন্দেহে পশুর খাবার ব্যবহারের কারণে, মৃতদেহ থেকে উত্পাদিত এবং অপর্যাপ্তভাবে জীবাণুমুক্ত করা হয়েছিল। তবে এর উৎপত্তি বিতর্কিত রয়ে গেছে।

আজ, প্রিওন রোগের জন্য কোন নির্দিষ্ট চিকিৎসা নেই। একমাত্র ওষুধ যা নির্ধারিত হতে পারে সেগুলি রোগের বিভিন্ন উপসর্গ উপশম বা সীমাবদ্ধ করতে পারে। ন্যাশনাল সিজেডি সাপোর্ট ইউনিট রোগীদের এবং তাদের পরিবারকে চিকিৎসা, সামাজিক এবং মানসিক সহায়তা প্রদান করে। পিআরপিসির রূপান্তর রোধ, প্রোটিনের অস্বাভাবিক রূপ দূরীকরণ এবং এর বিস্তার সীমিত করার লক্ষ্যে ওষুধের অনুসন্ধান আশাব্যঞ্জক। একটি আকর্ষণীয় সীসা PDK1 কে লক্ষ্য করে, যা সংক্রমণের সময় জড়িত সেলুলার মধ্যস্থতাকারীদের অন্যতম। এর নিষেধাজ্ঞা PRPc এর ক্লিভেজ প্রচারের মাধ্যমে রূপান্তর ঘটনাকে বাধা দেওয়া এবং নিউরনের বেঁচে থাকার উপর এর প্রতিরূপের পরিণতি হ্রাস করা উভয়ই সম্ভব করে তুলবে।